key: cord-289581-aozg3o9o
authors: nan
title: Abstracts der 54. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde
date: 2016-08-25
journal: Monatsschr Kinderheilkd
DOI: 10.1007/s00112-016-0156-1
sha: 
doc_id: 289581
cord_uid: aozg3o9o

nan

online via SurveyMonkey.com using a self-designed online-questionnaire. Participants were recruited by email through the working groups of both specialities. Collected data were then analysed using IBM SPSS V.22 statistics software and analysis was stratified by speciality and clinical routine. Results. Of 106 reply questionnaires 56 were included in the analysis. The calculated average overall adherence to the ISPAD Guidelines 2009 was 60 %. No differences were found between participants with different clinical routine. Endocrinologists showed a slightly higher absolute adherence, this is affiliated to more adherend answers regarding the amount of fluids (p<.05) and bicarbonate use (p = .052). All participants gave crystalloids as initial fluid and apply insulin intravenously, 55 % administered a bolus of 10-20 ml/kg/h of fluid at admission and 58 % used 1.5-2 times daily maintenance fluid. Concerning insulin therapy 28 % gave 0.05 IE/kg/h to babies and 0.1 IE/kg/h to children, whereas 43 % gave 0.05 IE/kg/h to all patients, and 87 % replied to start insulin therapy after that first fluid bolus. In case of a rapid fall in blood glucose 53 % administer glucose, but 47 % reduce the insulin dose. At least two out of three recommended measures in case of cerebral oedema (fluid reduction, mannitol or hypertonic saline) are known by 46 % and only 44.2 % affirmed the existence of a protocol. With regards to bicarbonate administration 25,5 % responded in line the ISPAD Guidelines 2009 (pH<6.9), whereas 52,9 % never administer bicarbonate in DKA treatment. Conclusion. Adherence to the ISPAD Guidelines does neither depend on speciality nor on clinical routine. Essential treatment measures (e. g. amount of fluids, adding glucose instead of reducing insulin dose if glucose falls) are not commonly known. Einleitung. Diabetes mellitus I (DMI) ist eine der weltweit häufigsten Erkrankungen. Zu den häufig auftretenden und die Lebensqualität der Betroffenen stark vermindernden Spätfolgen der Erkrankung gehört die diabetische periphere Neuropathie (DPN). Die Angaben über die Prävalenz der DPN variieren stark, denn die Diagnose wird hauptsächlich erst bei symptomatischen Patienten gestellt. Allerdings setzt die Schädigung der Nerven bereits in einer viel früheren Phase ein. Der Goldstandard zur Diagnose einer DPN ist die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (NCV). Im klinischen Alltag wird jedoch häufig aus Gründen der Praktikabilität und Kosten auf die Messung der NCV verzichtet. Ziel unserer Studie war es, durch jährliche Messung der Nervenleitgeschwindigkeit die Häufigkeit der DPN bei Kindern und Jugendlichen zu untersuchen, den Beginn einer DPN frühzeitig zu erkennen und Hinweise auf mögliche Risikofaktoren für die Entstehung einer DPN zu bekommen. Patienten und Methoden. Wir untersuchten Kinder-und Jugendliche zwischen 9 und 20 Jahren mit einer Diabetesdauer von mehr als einem Jahr. Der neurologische Status gliederte sich in 2 Teile: Erhebung des Young Score und Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (NCV). Die Messung der NCV wurde an 3 Nerven durchgeführt: N. medianus motorisch und sensibel, N. peronaeus und N. tibialis motorisch und sensibel. Zeitgleich wurde die neurologische Untersuchung anhand eines vorgegebenen Protokolls durchgeführt und die Patienten nach Beschwerden befragt. Ergebnisse. Über einen Zeitraum von 5 Jahren untersuchten wir 41 Kinder-und Jugendliche mit DMI. Wir fanden bei 12 Patienten einen auffälligen Young Score. Die häufigsten Beschwerden waren nächtliche Krämpfe, im neurologischen Status zeigte sich am häufigsten ein herabgesetztes Vibrationsempfinden. Bei allen 12 Patienten konnten wir auch eine pathologische NCV messen. Dies bedeutet, dass der positive prädiktive Wert der neurologischen Untersuchung bei 100 % liegt. Bei 21 Background. Puberty is a crucial time for metabolic syndrome (MS) development as insulin resistance increases during puberty in both non-diabetic and diabetic adolescents. Moreover, recent epidemiological study found that adolescent males carry a three times higher risk for metabolic syndrome compared to adolescent females. Although some MS features are unequivocally present in children and adolescents, the diagnostic criteria for this age group are still a matter of debate. We aimed to investigate the the qlucose metabolism and MS features in obese adolescent boys. Patients and Methods. 292 adolescent boys (12-17 years) with overweight or obesity (BMI>95P) were examined. Physical examination included height, weight, waist circumference and blood pressure (BP) measurements, as well as pubertal development estimation (Tanner stage). Blood samples for insulin (IRI), plasma glucose (FPG), and lipid measurements were taken in fasting state. Insulin sensitivity (HOMA%S) and β-cell function (HOMA%B) were estimated by HOMA Calculator v2.2. Statistical analysis was performed using SPSS version 9.0. Univariate regression analysis has been performed. Results. Among the 292 study objects 37.7 % were hypertensive, 35.9 % had high triacylglycerol (TG) levels, and 31.9 % had low HDL-cholesterol levels. Fasting glucose intolerance was found in 8.9 % and insulin resistance (НОМА %S <100 %) in 91.1 % of the patients. Univariate regression analysis revealed nonlinear association (r = -0.67, P = 0.0001) between insulin sensitivity and β-cell function. Insulin resistant individuals (HOMA%S < 100 %) had an increased prevalence of high TG ], low HDL-cholesterol OR = 3.36 [1.9-5.2], and arterial hypertension OR = 2.13 [1.2-6.09]. Fasting glucose intolerance (≥6.1 mmol/L) was associated with β-cell dysfunction .1]. Conclusion. We found a correlation between insulin sensitivity/β-cell function and MS features (BP, TG, HDL, FPG). In 15.4 % of the studied cohort there was both resistance to insulin and insufficient β-cell function, but no hypertension and dyslipidemia. This subgroup fulfills the criteria for prediabetes rather than for MS. Alarmingly, in 56.1 % (n = 105) of the obese adolescent boys with resistance to insulin and still normal β-cell function, there has been already a full set of MS features (abdominal obesity, high BP, high TG and low HDL-cholesterol) . They are at risk for metabolic cardiovascular complications.

A. Sandrell 1 , L. Thereska 1 1 Kinder-und Jugendheilkunde, Wilhelminenspital, Wien Einleitung. Wir beschreiben den Fall eines 3 Monate alten Kindes das aufgrund eines ersten fieberhaften Harnwegsinfektes zur Antibiose stationär aufgenommen wurde. Patient. Es handelt sich hierbei um einen 3 Monate alten, bisher gesunden Knaben. Ergebnisse. Im Rahmen der Laborkontrollen fand sich eine reproduzierbare Hyperkaliämie (7,6 mmol/l) in Kombination mit einer Hyponatriämie (126 mmol/l) bei normalen PH-Werten. Das Neugeborenenscreening nach der Geburt war unauffällig, eine unsererseits durchgeführte Wiederholung ebenso womit ein primäres AGS ausgeschlossen werden konnte. Die Nierensonographie zeigte keine wesentlichen Auffälligkeiten, die Nebennieren waren beidseits unauffällig. Zur weiteren Abklärung wurde eine gezielte Hormondiagnostik (Aldosteron, DHEAS, 17 OH Progesteron, ACTH, Androstendion, Cortisol, Renin) durchgeführt. Bis zur Fertigstellung der Befunde wurde eine Hormonsubstitution mit Hydrocorton und Fludrocortison eingeleitet. Im Laufe des stationären Aufenthaltes kam der 41 Patienten (51 %) fanden wir eine pathologische NCV. Bei allen Patienten zeigte sich eine pathologische NCV im sensiblen Ast des N. tibialis, bei 2 Patienten zeigte sich zusätzlich eine pathologische NCV im motorischen Ast des N. tibialis und bei einem Patienten war auch der N. peronaeus betroffen. Kein Patient zeigte eine herabgesetzte NCV im N. medianus. Der negative Vorhersagewert der neurologischen Untersuchung liegt bei 49 %. Schlussfolgerungen und Diskussion. Die Resultate der von uns durchgeführten Studie zeigen, dass die Prävalenz der DPN bei Kindern und Jugendlichen sehr hoch ist. Prävention und Screening auf DPN sollten deshalb schon in der Kindheit beginnen. Die Untersuchung der Wahl ist die Messung der NCV, denn auch bei fehlenden Symptomen und unauffälligem neurologischem Status kann letztendlich nur dadurch eine DPN erfasst werden. Frühzeitige präventive Maßnahmen können damit gesetzt und die Lebensqualität der betroffenen Kinder und Jugendlichen deutlich verbessert werden. (11 weiblich, 13 männlich; 6,4-17,8 Jahre; Durchschnittsalter 12,7 Jahre; SD 3,5 Jahre). Die Tests bestanden aus der "Wechsler Intelligence Scale for Children" (deutsche Version, WISC) und Untertests aus der "Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung" (TAP bzw. KiTAP). Dazu erhoben wir das Alter bei Diagnose, HbA1c-Werte seit Diagnosestellung und eine Anamnese bezüglich diabetischer Ketoazidose. In der Auswertung sind geschlechtsspezifische Differenzen berücksichtigt. Die Daten wurden durch Spearman-Rho Korrelationen und Mann-Whitney-U-Tests mittels IBM SPSS Statistics Version 24 berechnet. Ergebnisse. Wir konnten keine statistisch signifikante Korrelation (p < 0,05) zwischen den IQ-Werten aus WISC bzw. TAP-Ergebnissen und Alter bei Diagnose, HbA1c-Werten seit Diagnosestellung und Anamnese bezüglich diabetischer Ketoazidose feststellen. Schlussfolgerungen und Diskussion. Das Ziel dieser Studie ist die Analyse, ob bei der vorliegenden Kohorte neurokognitive Defizite mit dem Alter bei Diagnose bzw. der Stoffwechseleinstellung korrelieren. Die vorliegenden Daten zeigen keine neurokognitiven Defizite in Abhängigkeit der untersuchten Parameter in allen Aufmerksamkeits-und IQ-Bereichen: Geteilte Aufmerksamkeit, Impulsivität, Sprachverständnis, Wahrnehmungsgebundenes logisches Denken, Arbeitsgedächtnis und Verarbeitungsgeschwindigkeit. Die ermittelten Ergebnisse sollen als Messbasis für fortdauernde Untersuchungen dienen.

tender Hyperglykämie bei gleichzeitig hohen Insulinkonzentrationen angenommen. Patient und Methoden. Wir berichten über einen 17-jährigen Typ 1 Diabetiker mit schlechter glykämischer Kontrolle (HbA1c 11.7 %Hb/105 mmol/ mol). Bei einer Routine-Laboruntersuchung fiel eine deutliche Erhöhung der Leberenzyme auf, mit ansteigender Tendenz im kurzfristigen Verlauf (GOT 380 U/ l, GPT 478 U/ l, GGT 188 U/l). Zudem fand sich eine Hyperbzw. Dyslipidämie (Triglyceride 599 mg/dl, HDL 8 mg/dl). Sonographisch zeigte sich eine massiv vergrößerte (bis 15 cm unter den Rippenbogen reichende) hyperechogene Leber. Ergebnisse. Die weiterführende Abklärung ergab keine Hinweise auf eine infektiöse Hepatitis, Autoimmunhepatitis, Hämochromatose oder auf einen Morbus Wilson. Anamnese, Klinik und Laborergebnisse legten insgesamt die Diagnose einer Glykogen Hepatopathie nahe. Aus diesem Grund wurde vorerst auf die Durchführung einer Leberbiopsie verzichtet. Unter stationärer Optimierung der Insulintherapie konnte recht rasch eine gute Blutzuckereinstellung erreicht werden. Bei Entlassung zeigten sich bereits rückläufige Transaminasen und ein gebessertes Lipidprofil (Trigylceride 134 mg/dl, HDL 39 mg/dl). Nach zwei Monaten wurde ein HbA1c von 8.1 %Hb/65 mmol/mol erreicht. Normalwerte für GOT, GPT und GGT fanden sich nach drei Monaten. Einen Monat später zeigte sich sonographisch eine nahezu normal große Leber. Schlussfolgerungen und Diskussion. An eine Glykogen Hepatopathie als metabolische Komplikation eines ungenügend eingestellten Typ 1 Diabetes mellitus bei Kindern und Adoleszenten soll bei der Konstellation einer Erhöhung der Lebertransaminasen mit Hepatomegalie gedacht werden. Sie ist prinzipiell unter besserer Stoffwechselkontrolle vollständig reversibel. Zur Sicherung der Diagnose ist theoretisch eine Leberbiopsie mit typischer Histologie erforderlich. Unsere Verdachtsdiagnose wurde allerdings durch eine rasche Regredienz der klinischen und laborchemischen Veränderungen unter Optimierung der Blutzuckereinstellung bestätigt, weswegen diese invasive Untersuchung nicht erforderlich war. es zu einer Normalisierung der Elektrolytkonzentrationen. In weiterer Folge lagen die Hormonkonzentrationen bis auf minimal erhöhte Renin-und Aldosteronspiegel im Normbereich, die Hormonersatztherapie wurde somit unter regelmäßigen Elektrolytkontrollen schrittweise ausgeleitet. In Zusammenschau der Befunde können wir von einem infektbedingten transienten Pseudohypoaldosteronismus ausgehen. Schlussfolgerungen und Diskussion. Bei massiven Elektrolytentgleisungen mit Hyperkaliämie im Rahmen eines Infektes sollte auch immer an einen passageren Pseudohypoaldosteronismus gedacht werden, auch wenn es sich hierbei um eine Seltenheit handelt. Einleitung. Mikrovaskuläre und makrovaskuläre Veränderungen sind bekannte Langzeitkomplikationen bei PatientInnen mit Diabetes mellitus Typ 1 (T1D). Leukozyten spielen eine zentrale Rolle bei der Entstehung der Arteriosklerose, da eine chronische Entzündung als eine der Ursachen angenommen wird. Hohe Neutrophilen-und niedrige Lymphozytenwerte stellen ein erhöhtes Risiko für Arteriosklerose dar. Daher geht eine erhöhte Neutrophile/Lymphozyten Ratio (NLR) mit einem ungünstigen kardiometabolischen Profil einher und konnte bereits als Marker für kardiovaskuläre Erkrankungen im Erwachsenenalter bei Pa-tientInnen ohne Diabetes mellitus herangezogen werden. Kürzlich wurden mehrere Biomarker zur Identifizierung des subklinischen Arterioskleroserisikos bei PatientInnen mit T1D diskutiert. Wir stellten uns daher die Frage, ob die NLR bei Kindern und Jugendlichen mit T1D erhöht und somit ein nützlicher Marker zur Detektion beginnender Arteriosklerose sein könnte. Patienten und Methoden. In einer retrospektiven Analyse wurden die Daten von 121 Kindern (61 Buben, 60 Mädchen) mit T1D (mittleres Alter 12,06 ± 3,92 SD, mittlere Diabetesdauer 4,77 Jahre ± 3,17 SD, mittlerer HbA1c-Wert 66,6 mmol/mol ± 12,11 SD) und 121 gesunden Kindern (12,12 ± 3,97 SD) verglichen. C-reaktives Protein über 10 mg/L stellte ein Ausschlusskriterium dar. Ergebnisse. Wir fanden bei Kindern und Jugendlichen mit T1D niedrigere NLRs als bei gesunden Kindern (1,96 ± 2,80 vs. 2,53 ± 1,93 SD; p < 0,001). Diese waren durch die signifikant erniedrigten Neutrophilenwerte bei den PatientInnen mit T1D bedingt (3,17 ± 1,19 SD vs. 4,92 ± 2,62 SD; p < 0,001). Schlussfolgerungen und Diskussion. Die NLR ist bei Kindern und Jugendlichen mit T1D zur frühen Identifizierung der Arteriosklerose ungeeignet, da PatientInnen mit T1D eine verringerte Anzahl an zirkulierenden neutrophilen Granulozyten aufweisen. Als Grund dafür werden immunologische Ursachen diskutiert.

Fruktose H2-Atemtest (H2AT) bestimmt werden. Ziel: Wir bestimmten den zeitlichen Verlauf der Symptome während und bis zu 9 Stunden nach dem Fruktosetest bei Kindern die sensitiv auf Fruktose reagierten. Patienten und Methoden. 60 konsekutive Patienten (Alter: 10-15 Jahre; 28 männlich, 33 weiblich) mit chronisch abdominellen Beschwerden erhielten einen Fruktose H2-Atemtest zur Abklärung des Verdachts auf Kohlenhydratmalabsorption; eine 20 % Fruktoselösung wurde dafür verabreicht, 1 g/kg Körpergewicht bis zu maximal 25 g.Die Diagnose einer Fruktosemalabsorption wurde gestellt, wenn der Anstieg der H2-Atemluftkonzentration über 20 ppm betrug. Die Symptome während und nach dem Atemtest wurden mittels einer (graduierten) Gesicht Schmerz Skala (0 = keine Symptome, 5 extreme Symptome) evaluiert. Patienten wurden als Fruktose sensitiv bezeichnet, wenn ein oder mehr der Symptome um ≥2 Punkte anstieg. Mittelwert±SEM werden angegeben, ein p-Wert <0.05 wurde als signifikant angesehen. Der Gesamt-Symptomen-Score in den 4 Wochen vor dem Test betrug 6.0 (3.0/8.5) in der Gruppe der Malabsorber und 5.5 (1.75/7.5) in der Gruppe der Nicht-Malabsorber (NS). Im Gegensatz dazu war der Gesamt-Symptomen-Score in den 4 Wochen vor dem Test unter den überempfindlichen Kindern signifikant höher [9.0; (5.5/13.0)] als unter den nicht-überempfindlichen Kindern [4.0; (1.5/6.0)] (p < 0.001), unabhängig davon, ob sie Fruktose malabsorbierten oder nicht. Zwischen der Gruppe der Fruktosemalabsorber und Nicht-Malabsorber gab es keinen signifikanten Unterschied in den individuellen Symptomen in den 4 Wochen vor dem Atemtest. Währenddessen waren in der Gruppe der Überempfindlichen Schmerzen (p < 0.01), Meteorismus (p < 0.001), Flatulenz (p < 0.001) und Diarrhoe (p < 0.001) deutlich höher als in der Nicht-überempfindlichen Gruppe; bei Nausea gab es keinen signifikanten Unterschied. gegenüber ist der Anteil an stark untergewichtigen Mädchen mit 4,5 % deutlich höher als der Anteil an stark übergewichtigen Buben (2,1 %). Ingesamt sind 6,8 % der Mädchen und 4,2 % der Buben als untergewichtig zu klassifizieren. Schlussfolgerungen und Diskussion. Die Daten der ersten Erhebung der anthropometrischen Daten im Rahmen der EDDY Young Studie verdeutlichen eine hohe Prävalenz von übergewichtigen oder adipösen Volksschü-lerInnen. Im Vergleich zum Vorläuferprojekt "EDDY "an Wiener Mittel-schülerInnen und GymnasiastInnen im Alter von 11-14 Jahren ist das Übgergewicht in dieser Kohorte deutlich ausgeprägter (+12,9 %). Besonders beachtenswert ist der extreme hohe Anteil von 19,7 % adipösen Schü-lerInnen (Vorläuferstudie "EDDY": 6 %). Die Ergebnisse unterstreichen die Notwendigkeit der Etablierung von wirksamen, evaluierten Präventionsmaßnahmen zur positive Beeinflussung des Lebensstils von Kindern und Jugendlichen. Zwischen den Abteilungen variieren die verwendeten Infusionslösungen stark, es werden individuell erstellte glucose-und natriumhältige Infusionslösungen als auch verschiedene industriell gefertigte Präparate mit Natriumgehalten zwischen 45 und 154 mmol/l sowie Glucosegehalten zwischen 0 und 50 g/l angewandt. Jede Abteilung bewertet den Erfolg der Behandlung über klinische Einschätzung, 15/21 (71 %) ziehen zusätzlich BGA heran. Schlussfolgerungen und Diskussion. Obwohl von großen Dachgesellschaften wie der ESPGHAN publizierte Leitlinien zum Umgang mit AGE existieren, variieren die diagnostischen wie auch therapeutischen Ansätze stark zwischen den befragten österreichischen Kinderabteilungen. Dies mag einerseits in lokalen Gepflogenheiten als auch in individueller Erfahrung begründet sein. Außerdem fehlen für eine einheitliche Empfehlung zumindest bezüglich der verwendeten Infusionslösungen derzeit noch klare Daten.

* auf Basis einer Bachelor-Arbeit an der PH-Steiermark (28.7 %), trimethoprim (21 %) and cefazolin (8.4 %). Increasing prevalence of antibiotic-resistant E. coli was found at every point of sample collection. During the study period all infants showed resistance to at least one of the antibiotics tested. Prevalence of resistance in infants after one year of life (tetracycline 81.3 %, ampicillin 73.4 %, trimethoprim 66.2 % and cefazolin 34.5 %) almost matched the prevalence of resistant E. coli in parents (tetracycline 86.4 %, ampicillin 82.1 %, trimethoprim 63.1 % and cefazolin 32.3 %). Only in 12 families (8.45 %) identical E. coli strains could be found in parents and persistent in infants' stool. A high diversity of persistent E. coli strains could be observed between the families. Two identical strains could only be found twice in observed families (ST10, ST1193). There was no significance of influence on persistence or transmission from parents to infants by analyzed genes linked to pathogenicity or adhesion factors nor by risk factors evaluated by the questionnaires. Conclusion. In populations with high prevalence and diversity of antibiotic resistant bacteria, influence of single risk factors in colonizing infants' gut seems to be low. This fact complicates the fight against the spread of resistance. In the course of progressive globalization, solutions cannot be only national. Global awareness concerning this problem and the sensitizing of primary providers of public health care worldwide is needed.

Kinder auszufüllen, zu bekannten Kinderlebensmittel, der Verzehrshäufigkeit, zu Entscheidungskriterien zum Kauf, zur Selbstherstellung kindgerechter Zwischenmahlzeiten. Ergebnisse. Kinderlebensmittel sind in Aufmachung, Portionsgröße, Geschmacksvorliebe auf Kinder abgstimmt und meist in den Lebensmittelgruppen Süßwaren, Gebäck, Getränke, Milch-, Getreide-, Fertigprodukte zu finden. Sie enthalten Zusatzstoffe, die bei überhöhtem Verzehr ungünstig wirken können. OptiMIX Empfehlungen dulden diese bis max. 10 % der täglichen Energiezufuhr. Im Vergleich sind die Wiener etwas jünger (mw 3,9J) als die Kärntner Kinder (mw 4,8J) bei gleichem mittlerem BMI (14,4 vs. 14,6). Die Mahlzeitenfrequenz ist ebenfalls gleich. Kärnten Kinder bestimmen über ihre Zwischenmahlzeit, in Wien die Eltern. Kärntner Kinder kennen bei einer Auswahl von 15 viel häufiger diverse Süßigkeiten (Gummibären, Milchschnitte, Piccolinis u. ä.) als Wiener Kinder (69 % vs. 51 %). Essen dürfen in Wien 60 % solche Naschereien 2-6-mal wöchentlich, in Kärnten 76 %! Kinder-Milchprodukte erhalten alle Wiener und Kärntner Kinder 1-3-mal/Wo, ebenso Kinder-Fertigprodukte. Inhalts-u. Nährwertangaben werden überwiegend nicht gelesen, auch ist der Preis meist nicht kaufentscheidend. Zwischenmahlzeiten mit Obst, Gemüse bzw. Getreideprodukten bereiten 82 % Wiener Eltern selbst zu, in Kärnten jedoch nur 68 %. Schlussfolgerungen und Diskussion. Das Landleben hat trotz "Naturnähe" keinen Einfluss auf geringeren Verbrauch an Kinderlebensmitteln. Kinder in Kärnten bestimmen über den Kauf und verzehren die unerwünschten Naschereien als Zwischenmahlzeiten häufiger. Auch die Selbstherstellung von Zwischenmahlzeiten aus Gemüse und Obst ist geringer. Im Umkreis von 5 km um die Kärntner Kindergärten sind 20 Supermärkte, die das Ernährungsverhalten wahrscheinlich mit beeinflussen.

Background. Increasing resistance against antibiotics is a serious emerging problem worldwide. Especially in neonates infections with resistant E. coli bacteria are a life-threatening hazard. The aim of this study, conducted in the region of Northern Thailand, was to record the development and prevalence of antibiotic resistant E. coli as well as the evaluation of several risk factors of bacterial colonization in healthy infants' gut during the period from birth until one year of life. Furthermore we investigated the role of parental colonization as well as adhesion and virulence factors concerning the colonization of infants' gut. Patients and Methods. Stool samples were collected during the first 48 hours after birth, after two weeks, two months, four to six months and after one year and screened for resistant E. coli bacteria against seventeen different antibiotics. Furthermore prevalence of antibiotic resistant E. coli was evaluated in parents. Persistent bacterial strains in infants were compared to the parental strains by PFGE (Pulsed field gel electrophoresis). In addition these strains were typed by MLST (Multilocus sequence typing) and investigated for the presence of genes linked with extra-intestinal and intestinal pathogenicity as well as adhesion factors by multiplex and single PCRs. Known risk factors of colonization with antibiotic resistant bacteria (e. g. feeding, antibiotic usage …) were evaluated by a questionnaire that had to be filled out each time of sample collection. Results. 35.2 % (50 out of 142) neonates' meconium samples already contained resistant E. coli in meconium. The highest frequency of resistant E. coli was shown against tetracycline (32.2 %) followed by ampicillin

Background. Validation of the prognostic value of the SIOPEN mIBG skeletal scoring system in 2 independent stage 4, mIBG avid, high risk neuroblastoma populations. Patients and Methods. The semi-quantitative SIOPEN score evaluates skeletal meta-iodobenzylguanidine (mIBG) uptake on a 0-6 scale in 12 anatomical regions. Evaluable mIBG scans from 216 COG-A3973 and 341 SIOPEN/HR-NBL1 trial patients were reviewed pre and post induction chemotherapy. The prognostic value of skeletal scores for 5 year event free survival (5yr-EFS) was explored in the source and validation cohorts. Results. At diagnosis, both cohorts showed a gradual non-linear increase in risk with cumulative scores, precluding identification of prognostic score thresholds. A cut off score of ≤3 proposed on clinical grounds was tested. The COG COG-A3973 showed 5yr-EFS rates for scores ≤3 of 51 %±7 % versus 34 %±4 % for higher scores (p< 0.001) at diagnosis and 43 %±5 % versus 16 %±6 % (p = 0.004) post induction. Baseline 5yr-EFS rates in the SIOPEN/HR-NBL1 cohort for scores ≤3 were 47 %±7 % versus 26 %±3 % for higher scores (p< 0.007) and 36 %±4 % versus 14 %±4 % (p < 0.001) post induction. Hazard ratios (HR) unequivocally favoured patients with scores ≤3 after adjustment for age and MYCN-amplification. Optimal outcomes were recorded in patients who achieved complete skeletal response. Conclusion. Cross validation confirms the prognostic value of the SIOPEN skeletal score. In particular, patients with a SIOPEN score >3 after induction have very poor outcomes and should be considered for alternative therapeutic strategies. . Pts were randomised for IT(R2) at start of maintenance. Eligibility included a COJEC induction ± 2TVD; enrolment on the HDC randomisation (R1, BUMEL vs CEM) with R1response criteria. Local treatments aimed at gross surgical resection and radiotherapy (21Gy). Pts receiver either 100 mg/m² ch14.18/CHO (d8-12) as 5 daily 8-hour short-term infusion (STI) alone (STIA) or combined with 6x106IU/m2 scIL2 (d1-5;8-12) (STIB) for a total of 5 IT cycles; both had 6 cyles of oral 13-cis-RA (160 mg/m2,d19-32). The median age at diagnosis was 3yrs(1month-19yrs) and the median observation time 3.1yrs. Outcomes are reported as 3-yrs event free/overall survival rates (EFS/OS). Results. The EFS/OS for pts treated with ch14.18/CHO with and without scIL2 was 0.60±0.04/0.66±0.04(206pts) and 0.57±0.04/0.65±0.04/(200pts) (NS). The EFS for CR-pts (or VGPR/PRpts) on STIA was 0.68±0.05 (0.46±0.06) and with STIB 0.65±0.05 (0.53±0.06) indicating no benefit for scIL2. Early termination of IT occurred in 18 % in STIA but in 44 % in STIB (36 % toxicity-related, 8 % progressions). A Lansky performance status of ≤30 % was found 17 % STIA-pts but in of 39 % STIB-pts (p < 0.001). CTC-grade 3&4 allergic reactions was observed in 9 % and 20 % of STIApts and STIB-pts (<0.001). Incidence of capillary leak and CTC-grade 3&4 fever significantly lower without scIL2 STIA (1 % and 14 %) vs. STIB (9 % and 40 %). Conclusion. The EFS/OS rates at 3yrs show a clear improvement to previous SIOPEN experience. A markedly reduced toxicity without IL2 and equivalent outcome suggest a ch14.18/CHO only approach. tion zeigte einen trüben Liquor mit 113 Zellen/µL, fast ausschließlich neutrophilen Granulozyten, 16 h post punctionem wurde in der Liquor-PCR Listeria monocytogenes nachgewiesen und die Therapie um Ampicillin erweitert. Aufgrund prolongierter Hyperpyrexie, kaum beeinflussbarer Hyponatriämie und neurologischer Verschlechterung mit Anisocorie, Areflexie, GCS 3 und Hirnödemzeichen im CT erfolgte die Verlegung auf die Intensivstation. Nach einer Woche Neurointensivpflege zeigte die Patientin eine rechtsseitige Hemiparese, motorische Aphasie und Dysphagie. Intensive Physio-, Logo-und Ergotherapie wurden gestartet. Trotz der schweren Mengingoencephalitis wurde nach Umstellung der antibiotischen Therapie auf Cotrimoxazol, die Chemotherapie nach zweiwöchiger Unterbrechung fortgesetzt. Acht Wochen nach der Infektion konnte die Patientin mit nahezu neurologischer Rekonstitution entlassen werden und ist weiterhin in 1. Remission ihrer Grunderkrankung. Ein Erregernachweis im häuslichen Umfeld gelang nicht. Schlussfolgerungen und Diskussion. Invasive Listerien-Infektionen bei immundefizienten Personen enden in 10-15 % letal. Eine Cotrimoxazol-Prophylaxe hätte evtl. eine Infektion verhindern können. Die antineoplastische Therapie muss ehestmöglich fortgesetzt werden um ein Rezidiv der Grunderkrankung zu verhindern. Einleitung. Hochdosis-Methotrexat (HDMTX) ist ein wichtiger Bestandteil verschiedener antineoplastischer Therapie-Regime. Cotrimoxazol wird zur Pneumocystis-Prophylaxe eingesetzt. Sowohl MTX als auch Cotrimoxazol sind Folsäure-Antagonisten, daher wird der gleichzeitig Einsatz wegen möglicher kumulativer Hämatotoxizität nicht empfohlen. Ziel der Studie war es, einen möglichen Effekt einer gleichzeitigen Gabe von HDMTX und Cotrimoxazol zu untersuchen. Patienten und Methoden. Bei PatientInnen mit Akuter Lymphatischer Leukämie (ALL) verglichen wir retrospektiv Blutbild-Parameter unmittelbar vor und 14 Tage nach HDMTX (Wilcoxon-Test) sowie die Veränderungen dieser Blutbildparameter zwischen Episoden mit und ohne gleichzeitiger Cotrimoxazol-Prophylaxe (Mann-Whitney-U-Test). PatientInnen erhielten als Pneumocystis-Prophylaxe entweder Cotrimoxazol 5 mg/kg/d (bezogen auf den Trimethoprim-Anteil) p. o. an 3 bis 4 Tagen/Woche oder Pentamidin 300 mg inhalativ 1x/Monat. Ergebnisse. Wir analysierten 112 HDMTX Episoden bei 28 PatientInnen (1,4 bis 19,1; median 5,4 Jahre alt; 42,9 % weibl.). Gegenüber den Ausgangswerten am Tag der HDMTX-Gabe kam es 14 Tage danach zu einer breit gestreuten Veränderung der Gesamtleukozyten (WBC, -78,4 bis +251,8; median -6,7 %), Granulozyten (ANC, -85,5 bis +406,2; median -12,6 %), Lymphozyten (Ly, -94,8 bis +161,4; median -5,0 %), Thrombozyten (Thr, -78,5 bis +173,2; median -13,2 %) und des Hämoglobinwertes (Hb, -32,3 bis +44,1; median +3,8 %), wobei WBC-(p = 0,003), ANC-(p = 0,029) und Thr-Werte (p < 0,001) signifikant niedriger und der Hb-Wert (<0,001) signifikant höher lagen als vor der jeweiligen HDMTX-Gabe. Der Unterschied in den Ly-Werten war nicht signifikant. In der relativen Veränderung zwischen den Ausgangswerten am Tag der HDMTX-Gabe und den Werten nach 14 Tagen gab es für keinen der untersuchten Parameter einen signifikanten Unterschied zwischen Episoden mit Cotrimoxazol-(n = 51) und ohne Cotrimoxazol-Prophylaxe (n = 61). Schlussfolgerungen und Diskussion. Nach HDMTX-Gabe zeigten sich in der untersuchten Kohorte breit gestreute und großteils signifikante Blutbildveränderungen, welche jedoch zusätzlich durch die protokollgemäße, gleichzeitige Gabe von Purinethol (6-Mercaptopurin) (mit-)verursacht sein können. Die gleichzeitige Gabe von Cotrimoxazol zur Pneumozystis-Prophylaxe zeigte keinen Einfluss auf diese Blutbildveränderungen. Die Einleitung. Hochdosis-Methotrexat (HDMTX) wird u. a. zur Therapie von Osteosarkomen (OS) eingesetzt und führt bei verzögerter Ausscheidung zu schwerer Toxizität. Patient und Methoden. Retrospektive Fallbeschreibung eines 13,8-jährigen Mädchens mit OS der rechten Femurdiaphyse Ergebnisse. Gemäß EURAMOS erhielt die Patientin die erste HDMTX-Gabe von 12 g/m² über vier Stunden mit protokollkonformer Hydrierung und Harnalkalisierung. Innerhalb von 12 h entwickelte die Patientin ein blass-ikterisches Hautkolorit, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen, Dysurie, periorbitale Ödeme und Parästhesien. Eine Flüssigkeitsseinlagerung von +2500 ml führte zu Aszites, Pleura-und Pericarderguss. Die Laboranalysen zeigten eine Hepatopathie und ein akutes Nierenversagen (Maximalwerte: AST 2920 U/ L, ALT 3220 U/ L, Serumkreatinin 3,14 mg/dl). Die immunologische MTX-Bestimmung nach 19 Stunden betrug 944 µmol/ L. Neben Anhebung der Flüssigkeitsmenge und vorgezogenem Leucovorinrescue wurde innerhalb von 38 Stunden 3x1000 IE (jew. 20 IE/kg) Carboxypeptidase G2 (GPG2) verabreicht. Der 23-h-MTX-Spiegel 2 h nach der ersten GPG2-Gabe war mit 359 µmol/L weiterhin massiv erhöht (Soll-24-h-Spiegel <8 µmol/L). Daraufhin wurden die MTX-Spiegel zusätzlich mittels HPLC gemessen. Dabei zeigten sich Werte, welche initial nur 2 % -im weiteren Verlauf bis 20 % -der Ergebnisse der gleichzeitig durchgeführten immunologischen Analysen betrugen. Unter repetitiver Hämodiafiltration (HDF) und Leucovorin-Dauerinfusion zeigten sich rückläufige Spiegel mit -aufgrund der MTX-Rückdiffusion aus dem Gewebe -intermittierend wieder ansteigenden Werten. So entwickelte sich nach radikaler Tumor-OP trotz MTX-Spiegel <0,1 µmol/L eine kutane MTX-Toxizität am Amputationsstumpf, die mit Leucovorin lokal und systemisch behandelt wurde. Nach 18 Tagen HDF-Behandlung normalisierten sich die MTX-Spiegel sowie auch Nierenretentionsparameter, sodass eine postoperative Chemotherapie (ohne MTX) begonnen werden konnte. Eine bisher mit MTX-Ausscheidungsstörungen beschriebene häufige Mutation im SLCO1B1-Gen konnte nicht nachgewiesen werden. Schlussfolgerungen und Diskussion. Eine gestörte MTX-Elimination führt innerhalb weniger Stunden zu massiver Toxizität. Neben HDF und Leucovorin ist die Applikation von GPG2 eine essentielle Notfalls-Maßnahme. GPG2 führt dabei zu einem raschen enzymatischen MTX-Abbau. MTX-Immunoassays erfassen die Spaltprodukte und ergeben daher falsch hohe MTX-Werte. Mittels HPLC kann der tatsächliche MTX-Spiegel im Blut ermittelt werden. Background. Juvenile xanthogranuloma (JXG) belongs to the heterogeneous group of non-Langerhans cell histiocytosis and is a reactive process of macrophages. In the majority of cases JXG is a disorder of early childhood presenting during the first two years of life. The typical presentation is a solitary reddish or yellowish skin papule or nodule where a spontaneous regression is the rule without any need for treatment. Patients and Methods. Two infants with an atypical presentation of JXG, one presenting with multiple blueberry-muffin-rash-like skin lesions and the other with severe multi-systemic involvement are reported. Results. Diagnosis was established with skin biopsy including histological work-up and immunostaining, where the markers for macrophages (CD 68 and CD163) exhibited a significant reactivity. Conclusion. JXG is the most common of the non-Langerhans-cell histiocytosis. The typical presentation is a solitary skin lesion. The purpose of this report is to familiarize paediatricians with an unusual variant of this entity in order to facilitate early diagnosis and raise the awareness on possible visceral complications and associated medical conditions. Monaten aufgrund einer Panzytopenie (Hb: 5,7 g/dl, Thrombozyten: 39 G/ l, Leukozyten: 2,62 G/l) und Gedeihstörung zur Abklärung. Der zweite Säugling wurde um den ersten Geburtstag aufgrund einer Anämie (Hb: 6,5 g/dl) und ausgeprägter Müdigkeit (Schlafbedürfnis bis zu 16 Stunden/ Tag) vorgestellt. Übereinstimmend wird berichteten, dass beide Kinder, die primär ausschließlich gestillt wurden und zwischenzeitlich etwas Beikost zu sich genommen haben, jetzt zunehmend die Nahrung verweigerten. In der ersten Familie wurde sich generell vegan ernährt. Die Mutter des zweiten Säuglings war aufgrund eines Mb. Crohn dünndarmteilreseziert. Klinisch präsentierten sich die Kinder in reduziertem Allgemeinzustand, blass, muskulär hypoton und entwicklungsverzögert. Ergebnisse. In Zusammenschau von Anamnese, Klinik, der makrozytären, hyperchromen Anämie sowie einem Vitamin-B12-Wert unterhalb der Nachweisbarkeitsgrenze wurde die Verdachtsdiagnose eines nutritiven Vi-

A. Siegl 1, 2 1 Kinder-und Jugendheilkunde, Universitätsklinikum Tulln, Tulln, 2 Karl Landsteiner Privatuniversität für Gesundheitswissenschaften, Krems an der Donau, Österreich

Background. This bachelor thesis shows different arguments of the anti-immunisation lobby in Austria, Germany and Switzerland and demonstrates if it is possible to disprove them scientifically. Further it points out how this potential refutation can be argued. The first research question of the thesis deals with different argument groups within the German-speaking anti-immunisation lobby and the analysis of their arguments. The second research question focuses on the attempt to refute vaccination sceptics' arguments. With scientific knowledge and evidence-based medicine it is tried to find out how these arguments can be disproved or if some of the fears are legitimate. Patients and Methods. These two research questions can be answered by conducting a systematic social media/mass media search and a systematic literature review. The scientific disprove of arguments is attempted by searching literature in medical databases PubMed and The Cochrane Library. Furthermore, journals and information published by governmental institutions are used to obtain more data on scientific results. Results. All of the mentioned anti-vaccination arguments can be disproved with the help of natural sciences and evidence-based medicine. Conclusion. In the future, the government and health-care professionals will need to focus more on counteracting against the viral spread of wrong anti-inoculation arguments, which threat society. (1-3)-ß-D-Glucan (BDG) wird als Marker für Invasive Pilzinfektionen IFI eingesetzt. Dabei gelten Werte > 80 pg/ml als positiv. Immunglobulin-Präparate (IVIG) enthalten große BDG-Mengen, deren Verabreichung führt zu falsch-positiven BDG-Serumspiegeln. Ziel dieser Studie war es, die Dauer bis zur Normalisierung der BDG-Serumwerte nach IVIG-Gabe zu beschreiben. Patienten und Methoden. Wir analysierten retrospektiv 195 BDG-Messungen von pädiatrisch hämato-/onkologischen PatientInnen ohne invasive Pilzinfektion in Bezug auf das Intervall zu vorangegangenen IVIG-Gaben. Ergebnisse. Wir konnten 38 IVIG-Episoden mit BDG-Bestimmung innerhalb von 4 Wochen nach IVIG-Gabe bei 19 PatientInnen (3,5 bis 22,0, median 10,5 Jahre) analysieren. In den ersten 3 Tagen nach IVIG-Gabe stiegen die BDG-Werte auf Spitzenspiegel von 109, 9 (median 204, 4) pg/ml. Nach 7 (+/-1) Tagen waren die BDG-Werte <15,38-1053,1 (median 44,94) pg/ml, bis zum Tag 7 (+/-1) hatten 11 von 22 (50 %) Werte <80 pg/ml und 4 von 22 (18,2 %) undetektierbare BDG-Werte (<15,38 pg/ ml). Nach 14 (+/-1) Tagen waren die BDG-Werte <15,38-346,48 (median <15,38) pg/ml, bis zum Tag 14 (+/-1) hatten 16 von 23 (69,6 %) Werte <80 pg/ml und 7 von 18 (38,9 %) undetektierbare BDG-Werte. Nach 21 (+/-1) Tagen waren die BDG-Werte <15,38-64,37 (median <15,38) pg/ml, bis zum Tag 21 (+/-1) hatten alle (23 von 23) Werte <80 pg/ml und 12 von 16 (75 %) undetektierbare BDG-Werte. Nach 28 (+/-1) Tagen waren die BDG-Werte <15,38-24,5 (median <15,38) pg/ml, bis zum Tag 28 (+/-1) Ergebnisse. Bei unterschiedlichen Zeitpunkten nach Caspofungin-Infusion (3 bis 48; median 23,3 Stunden nach Infusion) und unterschiedlicher Anzahl der vorangegangenen Caspofungin-Infusionen (2 bis 28; median 12 Infusionen) lagen die Serum-Spiegel zwischen 0,6 und 20,3 (median 6,5) µg/ml, die korrespondierenden Liquor-Spiegel lagen bei 11 von 13 (84,6 %) unterhalb der Detektierbarkeit (<0,08 µg/ml). Lediglich bei 2 Patienten mit bakterieller Meningitis konnten Caspofungin-Werte gemessen werden (0,3 bzw. 0,09 µg/ml). Schlussfolgerungen und Diskussion. Nach intravenöser Applikation zeigt Caspofungin eine schlechte Liquorpenetration. Lediglich bei inflammierten Meningen wurden messbare Liquor-Spiegel erreicht. Ob diese für die Behandlung einer Pilzinfektion des ZNS ausreicht, bleibt fraglich. Caspofungin kann nicht zur Therapie einer Pilzinfektion des ZNS empfohlen werden.

Abstracts (mehrfache Antibiotikatherapien und stationäre Aufenthalte in mehreren Krankenhäusern). Zusätzlich fielen seit dem 7. Lebensjahr "Gleichgewichtsprobleme" auf. Im klinischen Status imponierten ein gluteales Ekzem, ein Trommelfelldefekt beidseits, eine extreme Lichtempfindlichkeit, sowie eine partielle Ptosis beidseits. Neurologisch zeigte sich eine mäßige Ataxie mit unsicherem, breitbasigem Gang, akzentuiert nach Ermüdung. Das EEG zeigte eine langsame Grundaktivität ohne Zeichen erhöhter Erregungsbereitschaft. Die kraniale MRT war unauffällig. Die Routine-Laborbefunde waren bis auf diskret erhöhte Transaminasen (GOT/GPT) und eine hypochrome, mikrozytäre Anämie unauffällig. Im zellulären Immunstatus waren die naiven CD4-Zellen signifikant reduziert. Die humorale Immundiagnostik zeigte ein grenzwertig niedriges IgM, sowie erniedrigtes IgG2 und IgG4. Somit ergab sich der dringende Verdacht auf ein Antikörpermangelsyndrom, im Sinne eines kombinierten Immundefektes (T-Zelldefekt und Antikörperbildungsstörung mit Ataxie Einleitung. Die Ataxia teleangiectasia ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung beruhend auf einem DNA-Reparaturdefekt einhergehend mit progredienter cerebellärer Ataxie, okulokutanen Teleangiektasien, variablem Immundefekt und erhöhtem Tumorrisiko. Eine frühe Diagnosestellung gestaltet sich bei Bestehen isolierter Einzelsymptome und Fehlen charakteristischer okulärer Teleangiektasien oft schwierig. Patient und Methoden. Wir berichten von einem 5-jährigen Mädchen bei dem aufgrund erheblicher therapieassoziierter Toxizität im Rahmen der Therapie eines Medulloblastoms die Erstdiagnose einer Ataxia teleangiectasia vor Auftreten charakteristischer Stigmata gestellt wurde. Ergebnisse. Das Mädchen konsanguiner Eltern wurde erstmalig im Alter von 3 Jahren aufgrund von Nüchternerbrechen, starken Kopfschmerzen und einem ataktischen Gangbild vorstellig. Im MRT zeigte sich eine Raumforderung im Kleinhirn mit Kompression des 4. Ventrikels. Histologisch bestätigte sich der Verdacht eines Medulloblastoms vom nodulär-desmoplastischen Typ (WHO Grad IV). Eine Chemotherapie gemäß HIT SKK 2000 Protokoll wurde gestartet, in deren Verlauf es jedoch zu schweren teils intensivpflichtigen pulmonalen Infekten mitunter einer pulmonalen Aspergillose kam, die einen Abbruch der Chemotherapie nach 6 Zyklen zur Folge hatten. Laborchemisch zeigte sich neben einem schweren IgA-Mangel, eine B-und T-Zell-Lymphopenie. Als das Mädchen im Verlauf eine Rezidiv entwickelte, kam es im Rahmen der Radiatio zu einer ausgeprägten Strahlendermatitis, so dass auch die Strahlentherapie vorzeitig beendet werden musste. Schlussfolgerungen und Diskussion. Das gemeinsame Auftreten eines Immundefektes mit einer erhöhten Radiosensitivität, die bestehende Tumorerkrankung bei der Patientin und schlussendlich der deutlich erhöhte Alpha-1-Fetoprotein-Wert von 151,8 µg/l ließen uns an eine Ataxia teleangiectasia denken. Die molekulargenetische Diagnostik mit einer Compound-Heterozygotie für die Mutation c.5309C>A und eine Deletion der hatten alle (23 von 23) Werte <80 pg/ml und 10 von 11 (90,9 %) undetektierbare BDG-Werte. Bei 7 von 38 (18,4 %) Episoden kam es nach Absinken der BDG-Werte zu einem neuerlichen (jedoch teilweise nur leichten) Anstieg ohne weitere IVIG-Gaben. Schlussfolgerungen und Diskussion. Nach IVIG-Gabe kommt es zu einem deutlichen Anstieg der BDG-Serumwerte, welcher individuell sehr unterschiedlich hoch ist und unterschiedlich lange anhält. Der bei einigen Pa-tientInnen beobachtet Wiederanstieg ohne weitere IVIG-Gabe deutet auf weitere Ursachen für falsch positive BDG-Werte hin. Wieder normalisierte BDG-Werte wurden 2 Wochen nach IVIG-Gabe bei der Mehrheit der PatientInnen (70 %) und 3 Wochen nach IVIG-Gabe bei allen getesteten PatientInnen gefunden. Mit falsch positiven BDG-Werten ist 2-3 Wochen nach IVIG-Gabe zu rechnen. Eine Bestimmung dieses Parameters in diesem Intervall ist nicht sinnvoll und kann zur Fehldiagnose einer IFI führen.

Über 4 Wochen dauerndes Fieber > 40°C nach einem 2 wöchigen Auslandsaufenthalt bei einem 7-jährigen Jungen Background. Besides the classical Hyper IgE Syndrome (HIES) caused by STAT3 and DOCK8 mutation a form of HIES with a distinct phenotype has been attributed to homozygous TYK2 mutation. The absence of purulent infections and dysmorphic features with variability in the degree of atopy makes it distinct from the classical forms. The phenotype of TYK2 deficiency is predominantly reflected by the susceptibility to infections caused by viruses and intracellular pathogens especially mycobacteria. Therefore within the 2015 IUIS Classification it was classified into MSMD (Mendelian Susceptibility to Mycobacterial Disease). Patient and Methods. We describe an 8 year old girl from turkish consanguineous parents with a life threatening RSV induced ARDS at the age of 4 years. 3 subsequent pneumonias were caused by viral and intracellular bacterial pathogens without evidence of other bacterial (super)infections. Mild atopic eczema with no overt clinical signs of hypersensitivity toward classical antigens was found. Investigations included metabolic assays, a sweat test, serological and molecular assays to detect a broad range of respiratory pathogens, ciliary function testing and an in-depth evaluation of humoral and cellular immune function. Results. RSV could be verified as the cause of ARDS by PCR and ELISA of respiratory secretion. Adenovirus, Parainfluenza Virus Type 2, HHV 6B, Coronavirus 229E/NL63, Influenza A and Mycoplasma pneumoniae were detected in subsequent pneumonias. We found 17-fold elevated IgE levels. A genetic PID Panel revealed a novel homozygous R249* Stop-Gain mutation in the TYK2 Gene. Conclusion. The severity of the disease course and the absence of purulent episodes together with signs of atopy reflect a unique phenotype of TYK2 deficiency. This stands in contrast to 8 published patients in whom viral disease is described only as mild (Minegishi et al. 2006 , Kreins et al. 2015 . We speculate that the impairment of JAK1/TYK2 dependent STAT1 and STAT2 phosphorylation in conjunction with a direct RSV induced STAT2 inhibition (Junwen Zheng et al. 2015) could have led to an abrogation of the IFNα/β signaling pathway. This pathway is dependent on the downstream STAT1/STAT2 heterodimer function and essential for antiviral defense.The milder pneumonias could be attributed mainly to an incomplete but not abolished STAT1/STAT2 activation thus resembling the phenotype of partial STAT1 deficiency. Von ihnen sind 9,2 % (n = 44) mit einem Gestationsalter (GA) von weniger als 37 Wochen zur Welt gekommen (mittleres GA = 34,2 ± 2,73 SD). Termingeborene wiesen eine PWV von 6,7 m/s ± 1,7 SD auf, im Vergleich zu 6,2 m/s ± 1,1 SD bei ehemaligen Frühgeborenen (p = 0,17). Der systolische Blutdruck betrug bei Termingeborenen 119 mmHg ± 11 SD, bei ehemaligen Frühgeborenen 124 mmHg ± 10 SD (p = 0,01). cIMT, Lipid-und diastolische Blutdruckwerte waren in beiden Gruppen ähnlich. Schlussfolgerungen und Diskussion. Aufgrund von zunehmenden kardio vaskulären Risikofaktoren im Jugendlichenalter ist es sinnvoll den vaskulären Status von Tiroler Jugendlichen zu erheben, um eventuell notwendige Präventionsmaßnahmen einleiten zu können. In Hinblick auf einen möglichen Zusammenhang zwischen neonatalen Parametern und frühen vaskulären Veränderungen liegen bisher nicht genügend Daten vor, um einen eindeutigen Trend beschreiben zu können. Patienten und Methoden. Anhand dreier Kinder mit typischer Manifestation erfolgt die Diskussion verschiedener Aspekte der Diagnostik und Therapie. Pat.1., w., 3 9/12 a, links submandibular (Mb. intracellulare), OP -Resektion Pat.2., w., 2 3/12 a, links angulär cervical (Mb. avium), inoperabel, antimikrob.Th. Pat.3., w., 3 6/12 a, rechts angulär cervical (Mb. avium), inoperabel, antimikrob.Th. Ergebnisse. Kultureller gelang der Erregernachweis im Punktat bei allen 3 Patienten. Pat.1 wurde operiert -Resektion in sano. Bei Pat.2 und 3 kam es unter antimikrobieller Therapie zur Regression der Lymphadenopathie, aber auch zu monatelanger Fistelsekretion. Schlussfolgerungen und Diskussion. Initial liegt meist eine indolente "banale" Lymphknotenschwellung einseitig cervical vor, ohne systemische Entzündungsreaktion. In wenigen Wochen kommt es zu einer typischen rötlich-lividen Hautfärbung über der Läsion -diese führt zur Blickdiagnose. Ursächlich dafür sind "kalte" Abszedierungen, die bereits in die Subcutis durchgebrochen sind. Eindeutigen Empfehlungen in prominenten Fachartikeln -"keine diagnostische Punktion", "primär vollständige Resektion" -steht die reale klinische Situation teilweise entgegen. Die therapeutische Strategie wird individuell festgelegt, sie berücksichtigt folgende Fakten: 1. Die diagnostische Punktion ist einfach. Sie ermöglicht -bei gezielter Fragestellung -einen zuverlässigen und raschen Erregernachweis. Eine Fistelbildung bedingt durch die Punktion ist unwahrscheinlich und nicht belegt. 2. Eine komplette Resektion "in sano" mit vertretbarem Aufwand ist oft unmöglich. 3. Antimikrobielle Therapie ist möglich, ihre klinische Wirksamkeit aber fraglich. 4. Auch ausgedehnte, mit angemessenem Aufwand inoperable Krankheitsausprägungen heilen mit und ohne antimikrobielle Therapie letztendlich spontan aus. Sehr ausgedehnte Resektionen sollten daher unterbleiben. 5. Zur Vermeidung langwieriger Verläufe mit Fistelbildung und unschöner Vernarbung ist eine frühzeitige Diagnose und Resektion suspekter Lymphknoten angezeigt. 6. Die Entscheidung für oder gegen eine antimikrobielle Therapie bei ausgedehntem Befall kann individuell getroffen werden. Sie wird -je nach Temperament der Eltern und des behandelnden Arztes -unterschiedlich ausfallen.

Conclusion. Few medicines are available in age-appropriate formulations which have been tested in children. Once the LENA study will be completed, enalapril ODMT are intended to be licensed for children from neonates to adolescents. The availability of enalapril ODMT will allow precise dosing and thereby safer and more efficacious treatment for children with heart failure. LENA is a Collaborative Project funded by the European Union under the 7th Framework Programme under grant agreement n° 602295. Background. The goal of the LENA project is to develop a safe, effective and age-appropriate formulation of enalapril for children (orally disintegrating mini-tablet, ODMT). Enalapril is an angiotensin-converting-enzyme (ACE) inhibitor which is licensed for adults to treat hypertension and heart failure. For children, enalapril is only licensed for patients weighing > 20 kg to treat hypertension. However, enalapril is currently used "off-label" in children of all ages suffering from hypertension or heart failure for lack of alternatives. The mini-tablets which quickly dissolve in the mouth allow exact dosing of the active ingredient. Using this age appropriate formulation, the study will determine safe and efficacious doses for neonates up to adolescents. Patients and Methods. Children with heart failure (n = 100, 0 months -< 12 years) due to congenital heart lesions or dilated cardiomyopathy who require treatment with ACE inhibitors. In the initial study phase (8 weeks), enalapril is up-titrated to the respective target dose following a dose titration scheme based on extrapolation from adult data. Pharmacokinetic, pharmacodynamic, clinical data are collected to determine appropriate doses, safety and efficacy. During a follow-up phase (10 months) longtime safety data is collected. Results. The project started in 2013 with the pharmaceutical development of the enalapril ODMTs. Bioequivalence study in adults has been completed. The paediatric investigation plan was approved by the Paediatric Committee of the European Medicines Agency, and was approved by the local ethics committees and national competent authorities. The paediatric clinical study takes place in 6 centres (Rotterdam, Utrecht, London, Vienna, Budapest, Belgrade). End of recruitment is planned for April 2017. Study results will be available by 2018. Background. Postoperative treatment following a neonatal Ross-Konno procedure of patients with critical aortic stenosis and endocardial fibroelastosis (EFE) has to deal with significant diastolic dysfunction due to a hypertrophic, restrictive and stiff left ventricle (LV). Elevated end-diastolic LV and left atrial pressures with pulmonary hypertension can lead to a low cardiac output syndrome (LCOS). Patients, who underwent a fetal aortic balloon dilatation can recover their LV function and generate again very high LV pressures due to residual aortic stenosis. After a neonatal Ross Konno procedure to relief LV outflow obstruction, some of these patients have to go on ECMO due to LCOS. To wean them off ECMO usually positive inotropic catecholamines like epinephrine and dobutamine are applied. Patients and Methods. Report of two cases. Results. We present two particular cases from our Center with critical aortic stenosis after fetal aortic balloon dilatation at 30 weeks of gestation. In both cases the left ventricle regained its systolic function after the fetal intervention and was again able to generate a high gradient over the aortic valve. Following a neonatal Ross-Konno procedure both patients had to go on ECMO due to LCOS. The weaning from ECMO was successful only by using lusinotropic drugs like milrinon and levosimendan instead of catecholamines. In the case of the first patient three weaning attempts failed using catecholamines to treat LCOS. After three cycles of levosimendan and 19 days on ECMO the fourth attempt was successful using only low doses of dobutamin and milrinon but no epinephrine at all. In the case of the second patient levosimendan was administered on ECMO and -after seven days -weaning was successful using again only lusinotropic drugs like milrinon and nitroprussidnatrium but no epinephrine. Conclusion. Fetal aortic balloon valvuloplasty may lead prenatally to significant LV hypertrophy with good systolic but impaired diastolic function, which postnatally needs tailored treatment with lusinotropic medication avoiding inotropic catecholamines. Background. Persistent pulmonary hypertension in neonates is caused by diverse etiologies including acute perinatal events (e. g. asphyxia, IRDS, meconium aspiration syndrome), congenital lung hypoplasia (e. g. congenital diaphragmatic hernia, oligohydramnios) or parenchymatous lung diseases (e. g. alveolar capillary dysplasia, CPAM) as well as idiopathic. Congenital pulmonary airway malformations (CPAM) are rare congenital hamartomatous cystic lung lesions. Prognosis and therapeutic approach are largely determined by type of lesion (type 0-4), extent of lung involvement and severity of associated congenital abnormalities. Especially type 2 occurs in up to 60 % with additional malformations most notable renal agenesis. Few cases with congenital heart defects (CHD) including common arterial trunk and tetralogy of Fallot have been reported. Patient and Methods. We report the case of a full-term neonate prenatally diagnosed with complete atrio-ventricular canal defect (CAVC), who presented to our NICU with signs of severe pulmonary hypertension.

Ergebnisse. RVOT VTI Werte zeigen einen Bereich von 9.7 ± 1.2 cm bei Neugeborenen bis zu 23.3 ± 2.7 cm bei 18 Jahre alten Adoleszenten und zeigten eine positive Korrelation mit dem Alter, Körpergröße, Körperlänge, und der Körperoberfläche unserer Kinder. In unserer Population zeigten die RVOT VTI z-scores eine hohe Spezifität zur Erkennung von ASD Patienten (> 97 %) mit einer Sensitivität bis zu 71 %. Schlussfolgerungen und Diskussion. Wir haben Normalwerte der RVOT VTI im Kindes-und Jugendalter erstellt. Diese Normwerte werden in Zukunft als zusätzliche Parameter bei der nicht-invasiven Bestimmung eines (vermehrten) Blutflusses bei Kindern mit ASD herangezogen werden können. Einleitung. Atherosklerose zählt zu den häufigsten Risikofaktoren für kardiovaskuläre Erkrankungen, welche zu den führenden Todesursachen gehören. Vorangegangene Studien zeigten, dass atherosklerotische Veränderungen ihren Ursprung bereits im Kindes-und Jugendalter nehmen können und zudem schon mit klassischen Risikofaktoren wie Rauchen, Bluthochdruck und ungünstigen Lipidprofilen assoziiert sind. Weiters steigt die Prävalenz eben dieser Risikofaktoren in der pädiatrischen Population stetig an. Ziel der EVA-Studie ist es daher, i) die kardiovaskuläre Gesundheit von Jugendlichen zu erheben und ii) mögliche Risikofaktoren für frühe Gefäßveränderungen zu identifizieren. Patienten und Methoden. Im Rahmen der Studie werden 1500 gesunde Tiroler Jugendliche im Alter von 15-17 Jahren untersucht. Als Marker für Gefäßalterung dient die sonographische Messung der Intima-Media-Dicke der A. carotis communis (cIMT). Die systemische Gefäßwandsteifigkeit wird mittels applanationstonometrischer Messung der Pulswellenlaufzeit (PWV) gemessen. Anthropometrische Daten werden erhoben sowie eine Blutabnahme durchgeführt (Glucose-Stoffwechsel, Lipidprofil, Inflammationsparameter, großes Blutbild). Lebensstilfaktoren und Gesundheitsverhalten werden mittels Fragebogen erfasst. Ergebnisse. Zum jetzigen Zeitpunkt konnten 1213 Jugendliche in die Studie eingeschlossen werden. Für diese vorläufige Auswertung wurden die Daten von 670 Jugendlichen verwendet. Davon sind 48,5 % (n = 325) weiblich. Die Gesamt-Cholesterinwerte waren bei den Mädchen signifikant höher als bei den Buben (163,90 mg/dl ± 29,27 SD vs. 147,57 mg/dl ± 27,31 SD, p < 0,01), ebenso zeigten sich die LDL-Cholesterinwerte deutlich höher (96,42 mg/dl ± 25,36 SD vs. 87,30 mg/dl ± 24,95 SD, p < 0,01). Der diastolische Blutdruck war in beiden Gruppen ähnlich, der systolische Blutdruck war bei den männlichen Teilnehmern signifikant höher (124,74 mmHg±11,26 SD vs. 115,61 mmHg±10,11 SD, p < 0,01). In Hinblick auf die PWV und cIMT gab es bei dieser vorläufigen Analyse keinen signifikanten Unterschied zwischen beiden Gruppen. Schlussfolgerungen und Diskussion. Vorangegangene Studien konnten zeigen, dass sich für das männliche und weibliche Geschlecht unterschiedliche Risikofaktoren für kardiovaskuläre Erkrankungen ergeben. Dies könnte sich auch in unserer Studienpopulation bestätigen. Daraus ergibt sich die Notwenigkeit einer separaten Analyse für beide Geschlechter, welche eine bessere Identifikation von Risikofaktoren und somit eine gezielte Gesundheitsförderung ermöglicht. Ob bei ehemaligen Frühgeborenen nachhaltige Veränderungen des Aminosäuren-Stoffwechsels bestehen, ist bis dato nicht bekannt. Ziel der vorliegenden Studie war es, zu untersuchen, ob ehemalige Frühgeborene im Kindesalter Veränderungen der Plasma-Aminosäure-Profile im Vergleich zu gleichaltrigen termingeborenen Kontrollen aufweisen. Patienten und Methoden. Im Alter von 5 bis 7 Jahren wurden bei ehemaligen Früh-und Termingeborenen nach nächtlicher Nüchternperiode die Aminosäure-Konzentrationen im Plasma mittels Ionenaustauschchromatographie mit Ninhydrin-Nachsäulenderivatisierung (Biochrom 30Plus Aminosäurenanalysator) bestimmt. Potentielle perinatale (z-Score des Geburtsgewichts, Rauchen während der Schwangerschaft, mütterliches Bildungsniveau, Stillgewohnheiten) und gegenwärtige Einflussfaktoren (Alter, Geschlecht, Body-Mass-Index, Ernährungsmusterindex) wurden ebenfalls erhoben. Ergebnisse. 79 ehemalige Früh-und 29 ehemalige Termingeborene wurden in die Studie eingeschlossen. Im Vergleich zu ehemaligen Termingeborenen wiesen ehemalige Frühgeborene signifikant höhere Konzentrationen an Glutamin, Tryptophan, Arginin, Citrullin, Hydroxyprolin, Cystin, 3-Methylhistidin und β-Aminoisobutyrat auf. Serin-, Leucin-, Glutamat-, Taurin-, Ornithin-, Histidin-, Asparagin-und Aspartat-Konzentrationen waren bei ehemaligen Frühgeborenen signifikant niedriger als bei gleichaltrigen Kontrollen. Die Alanin/Lysin-Ratio war bei ehemaligen Frühgeborenen signifikant höher, die Phenylalanin/Tyrosin-Ratio signifikant niedriger als bei ehemaligen Termingeborenen. Nach Korrektur für potentielle Confounder zeigten sich vergleichbare Ergebnisse. Schlussfolgerungen und Diskussion. Im Vergleich zu termingeborenen Kontrollen weisen ehemalige Frühgeborene im Vorschulalter Veränderungen der Plasma-Aminosäure-Profile in multiplen Stoffwechselwegen auf. Ob sich hieraus eine ungünstige Auswirkung auf die Langzeit-Prognose ergibt, muss durch weiterführende Studien geklärt werden. Results. Standard intensive care management, ventilatory support and treatment with catecholamines, vasopressin, surfactant application as well as inhaled nitric oxide failed to initiate sustained improvement. Tube thoracostomy was performed bilaterally to treat suspected bilateral pneumothorax and prostaglandine E2 was started due to borderline coarctation of the aorta to ensure ductal-dependent systemic circulation. After recurrent cyanosis with oxygen saturation less than 40 % arteriovenous ECMO was set up to treat respiratory failure. During insertion of ECMO catheters superficial cystic lung lesions were observed and parenchymatous lung disease was suspected. Lung biopsy and CT confirmed the diagnosis of bilateral CPAM Type 2. Because of massive bilateral lung involvement and cardiorespiratory instability surgical treatment was not an option. Interdisciplinary council was implemented and due to the poor prognosis decision was made to stop treatment. The infant died just after discontinuation of ECMO. Conclusion. Insufficient response to standard treatment of pulmonary hypertension should raise suspicion of uncommon etiology such as parenchymatous lung disease and require the clinician to initiate further evaluation including CT or MRI. In our case the poor outcome most likely was the result of a combination of bilateral parenchymatous lung disease, uncontrollable pulmonary hypertension and CHD.

G. Leitner-Peneder 1 , G. Tulzer 1 1 Kinderkardiologie, Kepler Universitätsklinikum, Linz

Background. Aortic balloon valvuloplasty (BVP) even in neonates is an established treatment but challenged by recent results of open heart surgery after introduction of new valve preservering surgical techniques. We reviewed therefore the results of BVP in our own cohort regarding immediate results, complications and freedom of reinterventions and valve replacement. Patients and Methods. Retrospective analysis of 31 neonates with critical aortic valve stenosis as leading lesion in biventricular hearts who underwent ballon valvuloplasty (BVP) at a median day 4 (1 to 23) from 2005-2015 in our institution. 19 were fetally diagnosed of whom 11 had previous in-utero valvuloplasty. 5 presented in heart failure with closed duct due to late diagnosis. Endocardial fibroelastosis (EFE) was present in all prenatally dilated patients whereas in only 2 of the non-dilated group. General anesthesia, retrograde femoral access and valve to balloon ratio of 1:1 was performed in all cases. Results. Gradient was reduced from 80 to 43 mmHg, severe regurgitation occured in 1 case. No procedural death, no cerebral bleeding, no severe regurgitation requiring surgery, no mitral valve damage was observed. Complications included femoral artery obstruction in 2 pts.which reliefed completely after medical treatment, 3 femoral vein obstructions and 2 intimal flaps in aortic arch with no clinical impact. 50 % of patients without prenatal dilatation are still free from aortic valve replacement in the median FU period of 57 (22-120) months. The intrauterine dilated group showed poor results, 9/11 needed valve replacement shortly after intervention may due to smaller valve diameters of z-score -1.1 (-3.2 to +0,6) versus +0.5 (-2.5 to +2) in the group without in-utero treatment. Conclusion. BVP is a safe and effective palliation in critical neonatal aortic stenosis, avoiding cardiopulmonary bypass and preserving the own valve for a reasonable time period. Surgical options have to be measured on these results. Intrauterine BVP produces a significantly different subgroup of patients with smaller valve diameters and EFE in whom postnatal dilatation seems to be not effective.

Abstracts der-und Therapiemaßnahmen. Eine kritische Interpretation der gewonnenen Ergebnisse anhand der BSID-III und den verwendeten Normen im Rahmen der Frühgeborenen Nachsorge sollte daher erfolgen. Background. Thrombosis in neonates often is a central venous access device (CVAD) associated complication. Furthermore, a patent foramen ovale (PFO) is frequently seen in preterm infants. Even though a coincidence of both is not unusual, detaching of the thrombus and subsequent pulmonary embolism or organisation of an aortic embolism has not been described. Treatment recommendations of CVAD-associated thrombosis in neonates do not consider frequently seen complications of preterm infants e. g. intraventricular haemorrhage. This is the first case of a very preterm infant with a pre-existing intraventricular haemorrhage, who developed a CVAD-associated thrombosis and thromboembolic complications. Case presentation. The authors report on a very preterm girl with a pre-existing intraventricular haemorrhage with periventricular haemorrhagic infarction and a CVAD-associated thrombus that, after removal of the CVAD, led to assumed pulmonary embolism, clinically presenting as lung haemorrhage, and to an extended aortic embolism with consequent cerebral stroke. The girl was treated with unfractionated heparin (UFH) for about 50 days. Follow-up revealed clinical signs of cerebral palsy. Conclusion. There are various treatment recommendations for thrombosis or embolism in infants. However, there are no clear recommendations in very preterm infants with a high risk of cerebral bleeding respectively a pre-existing intraventricular haemorrhage. We decided to treat the patient with UFH because daily subcutaneous administration of low molecular weight heparin is difficult in preterm infants. Even though preterm infants are often diagnosed with a PFO which constitutes the risk for paradoxical embolism, such complications do not occur frequently due to the physiological heart pressure proportion. Nevertheless, it is important to monitor vital parameters and cerebral perfusion after removing a CVAD with confirmed associated thrombosis, because thromboembolic complications are possible. If practicable, patients with a confirmed CVAD-associated thrombosis should be anticoagulated before removing the CVAD. However, in our patient it was rational to remove the CVAD without prior anticoagulation due to the pre-existing intraventricular haemorrhage. Finally, it remains a case-by-case decision how to treat CVAD-associated thrombosis and consequent embolism depending on the patient's medical history. Einleitung. Vergangenes Jahr erfolgte im Rahmen der standardisierten Frühgeborenen Nachsorge in Innsbruck eine Umstellung von der Bayley-Scale of Infant Development -Version II (BSID-II) auf die Version III (BSID-III). Nach nationalem sowie internationalem Standard werden nun alle Frühgeborenen ab dem Geburtsjahrgang 2014 mit der BSID-III im Alter von korrigiert 12 Monaten nachkontrolliert. Es soll eine Übersicht sowie kritische Bewertung der bis dato gewonnenen Ergebnisse gegeben werden. Patienten und Methoden. Im korrigierten Alter von 12 Monaten werden alle sehr kleinen Frühgeborenen (<32 SSW und/oder klinische Indikation) zur standardisierte Nachuntersuchung eingeladen. Diese erfolgte in Innsbruck bei den Jahrgängen 2003-2013 mit der BSID-II (Outcomevariablen: Mental Development Index, MDI; Psychomotor Development Index, PDI) und bei allen seit 2014 geborenen Kindern anhand der BSID-III (Outcomevariablen: Kognition, Sprache, Motorik). Es liegen bei der aktuelleren Version amerikanische sowie deutsche Normen zur Auswertung vor. Ergebnisse. Der Mittelwert der Untersuchungsscores anhand der BSID-II (n = 606) lag für den MDI bei 99 (SD 12) und für den PDI bei 88 (SD 13). Bei der BSID-III wurden bis dato (n = 107) folgende durchschnittlichen Leistungen erhoben (deutsche Normen): Kognition 100 (SD 14), Sprache 98 (SD 13), Motorik 100 (SD 15). Auffallend ist der niedrige Anteil an retardierten und der überproportional hohe Anteil an akzelerierten Entwicklungsergebnisse in allen Bereichen der BSID-III, verglichen mit der BSID-II. Zudem zeigten sich signifikante Unterschiede in den Ergebnissen der BSID-III unter Verwendung der deutschen und amerikanischen Normen. Schlussfolgerungen und Diskussion. Sowohl unsere Resultate als auch die Ergebnisse aus der Literatur bestätigen, dass die BSID-III die Frühgeborenen in ihrer Entwicklung deutlich überschätzen und die Ergebnisse der Testung oft nicht mit dem klinischen Eindruck übereinstimmen. Dies erschwert deutlich die Begründung und Installierung von notwendigen För- Einleitung. Die retinopathia praematurorum (ROP) stellt eine der häufigsten Erblindungsursachen des Kindesalters dar. Beobachtet wird sie bei 3,5-7 % der gemäß den Leitlinien untersuchten Frühgeborenen. Als besonders schwere Verlaufsform zeichnet sich die aggressive posteriore ROP (AP-ROP) durch Auftreten im zentralen Netzhautbereich (Zone I), schnelles Fortschreiten (rush disease) und hohes Erblindungsrisiko aus. Bisherige Therapiemethoden versuchen durch flächige Koagulation der unreifen Netzhautareale eine Rückbildung der AP-ROP zu bewirken, jedoch impliziert dies einen Funktionsverlust der behandelten Zonen II+III. Wir berichten über die erfolgreiche kombinierte Behandlung einer AP-ROP Introduction. Numerous studies have shown that young adults born preterm have an increased risk of cardiovascular diseases. Some studies pointed out gender specific differences. The aim of this study was to investigate which markers of an increased cardiovascular risk are already present at preschool age in children born preterm and to assess gender-specific differences. Patients and Methods. In preschool children born preterm (gestational age < 32 weeks) and healthy control subjects born at term, blood pressure was determined oscillometrically. Elastic properties of the aorta were calculated using computerized wall contour analysis out of transthoracic M-mode echocardiographic tracings. Results. 182 children were examined at preschool age: 93 born preterm (44 girls, 49 boys) and 89 born at term (47 girls, 42 boys). Preschool children born preterm had significantly higher systolic and diastolic blood pressure than preschool children born at term. The difference in the mean systolic blood pressure between the two groups was 6,0 mmHg, similar for girls (5,7 mmHg) and boys (6,7 mmHg). Descending aortic distensibility was significantly decreased in preschool children born preterm (77,71 kPa-1 × 10-3) in comparison to those born at term (87,79 kPa-1 × 10-3). These differences remained significant when adjusted for gender, age, birth weight z-score, maternal smoking during pregnancy, maternal education, family history of cardiovascular diseases, enteral feeding after birth, current BMI and childhood nutrition. The difference in the descending aortic distensibility between girls born preterm and girls born at term was three times higher than the difference in descending aortic distensibility between boys born preterm and boys born at term (15,59 vs. 4,56 kPa-1 × 10-3). Conclusion. Children born preterm already have higher systolic and diastolic blood pressures and a decreased distensibility of the descending aorta in comparison to children born at term at preschool age. Even if we could observe gender-specific differences, they didn't reach statistical significance. The difference in the distensibility of the decreasing aorta between preterm and term children was more pronounced in females. Follow-up of preterm-born children also focusing on cardiovascular risk predictors as well as gender aspects is important in order to tailor adequate preventive measures.

Ultraschallgezielte ZVK-Anlage ist eine sehr effektive, schnelle und sichere Methode die sowohl beim beatmeten Patienten als auch beim spontan atmenden Patienten durchgeführt werden kann. Aufgrund unsere Erfahrung empfehlen wir die ultraschallgezielte ZVK Anlage gegenüber der konventionellen "Landmark" Methode. Einleitung. Bei der neonatalen Alloimmunthrombozytopenie (NAIT) kommt es während der Schwangerschaft zum Übertritt fetalen Blutes auf die Mutter, die thrombozytenreaktive Antikörper bildet. Diaplazentar übertragen führen diese zu einer Thrombozytopenie beim Feten. In der kaukasischen Bevölkerung kommen 80-90 % der NAIT-Fälle durch Antikörper gegen das Human Platelet Antigene (HPA) 1a, einem Antigen auf der Oberfläche der Thrombozyten, zu Stande. Im Gegensatz zur Rhesusinkompatibilität tritt die NAIT typischerweise bereits beim ersten Kind auf. Patient und Methoden. Wir stellen die NAIT anhand des Falles eines 26 Stunden alten Neugeborenen vor (1. Kind, 40 + 4 SSW). Die Entbindung erfolgte 30 Stunden nach Blasensprung ambulant, die Eltern wurden vom geburtshilflichen Zentrum telefonisch über eine kindliche Thrombozytopenie informiert und aufgefordert, eine pädiatrische Abteilung aufzusuchen. Bei uns wurden eine schwere Thrombozytopenie (16G/l) ohne Blutungsneigung, eine Neutrophilie (Leukozyten 15,29G/l, davon 10,55G/l neutrophile Granulozyten) sowie ein erhöhtes CRP (2,9 mg/dl) festgestellt. Ergebnisse. Es erfolgte die 2x Gabe von cross-gematchten Thrombozytenkonzentraten sowie eine antibiotische Therapie. In der Typisierung der elterlichen und kindlichen Thrombozytenantigene zeigte sich eine für die NAIT klassische Konstellation mit HPA 1a negativer Mutter bei HPA 1a exprimierendem Vater und Kind. Auch die thrombozytenreaktiven Antikörper (Anti-HPA 1a) konnten bei der Mutter nachgewiesen werden. Im Verlauf wurde ein kontinuierlicher Anstieg der kindlichen Thrombozytenwerte beobachtet, es traten keine Blutungkomplikationen auf. Schlussfolgerungen und Diskussion. Wird eine Thrombozytopenie bei einem unmittelbar Neugeborenen festgestellt, kommen zahlreiche Differentialdiagnosen in Frage, die alle ein rasches Handeln erfordern. Diagnostische Maßnahmen sollen den Beginn einer Therapie keinesfalls verzögern, kann es doch zu Blutungskomplikationen, insbesondere zu einer intrakraniellen Blutung, kommen. Wenn eine NAIT in Betracht gezogen wird, sollten wenn möglich Thrombozytenkonzentrate verabreicht werden, an die potentiell zirkulierende Antikörper nicht binden (mütterliche Spende oder Crossmatch). Des Weiteren bedarf es einer ausführlichen Aufklärung der Familie bezüglich jeder weiteren Schwangerschaft und deren frühzeitigem spezifischen Management.

Blood pressure and aortic distensibility as early markers of an increased cardiovascular risk in 5-7 year old children born preterm -gender aspects 1 Institut für Sinnes und Sprachneurologie, Neurologisch-Linguistische Ambulanz, Krankenhaus der Barmherzigen Brüder, Linz, 2 Medizinische Universität Innsbruck, Pädiatrie I, Nephrologie, 3 Pädiatrie I, Medizinische Universität Innsbruck, Innsbruck 4 Department für Hygiene, Mikrobiologie und Sozialmedizin, Medizinische Universität Innsbruck, Innsbruck

Background. The complement factor H antibody (CFH-Ab) associated atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) forms a distinct subgroup within the complement mediated HUS disease spectrum. The autoimmune nature of this HUS subgroup implies the potential benefit of a targeted immunosuppressive therapy. However, comprehensive data on therapy and long term prognosis are missing. Patients and Methods. This study evaluates the clinical development of 19 CFH-Ab positive pediatric HUS patients from disease onset over a fiveyear follow-up period retrospectively and prospectively on a questionaire based design. Results. The main results are the following: first, all but one relapse observed in the patients occurred during the first two years, and patients who had no relapse in the first year were relapse-free until the end of the observation period. Second, all patients with reduced renal function at the last follow-up already had an impaired renal function at the initial manifestation, and all patients with normal renal function at the acute phase still had normal renal function after five years. Third, the height of the factor H antibody titers at disease onset is not correlated with a higher risk of recurrences, the occurrence of extrarenal symptoms or long-term outcome. Conclusion. These findings stress the importance of stringent therapy and frequent, ongoing surveillance at the initial phase and during the first year regardless of the initial CFH-Ab titers. Moreover, it demonstrates that the severity of the renal involvement during the first flare of the disease defines the renal outcome in the long run. Einleitung. Chronische Peritonealdialyse (PD) führt zur Schädigung der Zellen des Peritoneums, aber auch zur Induktion zytoprotektiver Mechanismen. Rezente Erkenntnisse zeigten jedoch, dass Exposition mit PD-Flüssigkeiten (PDF) die Hitzeschockantwort, eine der evolutionär wichtigsten Stressantworten, blockiert. Die Expression von Hitzeschockproteinen (Hsp) blieb trotz relevanter Zellschädigung inadäquat niedrig. Daraus resultiert eine erhöhte Vulnerabilität peritonealer Zellen, die zur fortschreitenden Vernarbung der Peritonealmembran während der PD beitragen könnte. In dieser Studie werden die molekularen Mechanismen dieser inadäquaten PDF-induzierten Hitzeschockantwort auf Ebene der Regulation des Heat Shock Factor 1 (HSF-1) identifiziert. Methoden. Die Induktion der Hitzeschockantwort in humanen Mesothelzellen (MeT-5A) wurde in einem kombinierten in-vitro Modell von PDF-Exposition und/oder dem Goldstandard Hitze-Stress getestet. Zusätzlich wurden isolierte Zytotoxizitätsfaktoren von PDF, wie Glukosedegradationsprokukte (GDP) und Azidose untersucht. Analysiert wurden Aktivierungsstatus von HSF-1, zelluläre Hsp72 Spiegel, Stressproteom und Viabilität der Mesothelzellen. Die Regulation von HSF-1 wurde mittels Analyse der nukleären Translokation, des Phosphorylierungs-Status und der DNA-Bindungskapazität sowie der Hsp72 Induktion zwischen den Stressoren verglichen. Ergebnisse. PDF-Exposition führt im Vergleich zu Hitze zu höherer Letalität, jedoch verminderter Hsp72 Produktion. Gleichzeitig war eine Blockade der nukleären Translokation, Phosphorylierung und DNA-Bindung von HSF-1 mit reduzierter Promotoraktivität zu beobachten. Diese inadäquate HSF-1 Aktivierung wurde durch neutralen pH-Wert, Filtersterilisation der PDF (Abwesenheit von GDP) aufgehoben. Die Azidose-bedingte Blockade von HSF-1 war mit der Aktivierung von GSK-3ß assoziiert, im Gegensatz dazu wirkten GDP direkt auf die HSF-1-Promotor vermittelte Aktivität. Schlussfolgerungen und Diskussion. Die inadäquate Induktion der zellulären Hitzeschockantwort durch PDF stellt einen neuen Pathomechanismus in der PD dar. Unsere Resultate zeigen, dass die PDF-inhärenten Zytotoxizitätsfaktoren Azidose und GDP über unterschiedliche molekulare Mechanismen zu einer Blockade von HSF-1 mit resultierender Verminderung der Hitzeschockantwort und erhöhter Vulnerabilität von PDF exponierten Mesothelzellen führten. In weiterführenden Studien soll die Rolle von posttranslationalen Modifikationen von HSF-1 in der Regulation der Hitzeschockantwort in der PD untersucht werden. pieerweiterung (9 x Plasmaseparation) fand aufgrund steigender Kreatininwerte (1,6 mg/dl) statt. Unter dieser Induktionstherapie kam es zu einer Besserung der klinischen Symptomatik, korrelierend mit fallenden ANCA-Werten (c-ANCA 111.6 -> 2.9 IU/ml) und Besserung des CT-Befundes (multiple noduläre Veränderungen im Oberlappen sowie diffuse Milchglas-Verdichtungen in beiden Lungenfeldern beidseits -> deutliche Regredienz) innerhalb von drei Wochen. Schlussfolgerungen und Diskussion. Eine frühzeitige Diagnose bei der Granulomatose mit Polyangiitis ist entscheidend für den weiteren Verlauf. Neuere Therapieschemata (Rituximab) sind laut rezenter Literatur genauso effektiv wie Cyclophosphamid als Induktionstherapie.

Rituximab in children with complicated nephrotic syndrome. A retrospective, single center study. Background. The nephrotic syndrome is one of the most frequent renal diseases in childhood, characterized by proteinuria, edema and hypoalbuminemia. When primary treatment with immunosuppres-sive drugs (e. g. steroids) leads to adverse effects or shows reduced efficacy, there is need for further therapies. Rituximab (Mabthera) is an antibody against CD20 on B cells and can be another option to treat patients with complicated nephrotic syndrome. Patients and Methods. This study is designed as a retrospective analysis. Medical history of our patients, who suffer from steroid resistant or dependent nephrotic syndrome, were analyzed for their course of disease. Demographic and clinical parameters at onset and at the time of administration of Ritux-imab (375 mg/m² on day 0 and day 14) were evaluated. Furthermore, occurrence of relapses and information about former therapies were included. Results. 18 patients were evaluated (female: n = 7). Onset of nephrotic syndrome was at a median age of 4.9 years (range 1.4-16.5 years) and Rituximab was administered after 3.0 years (range 0.5-11.8 years) of onset. The following immunosuppressive therapies were prescribed prior to the application of Rituximab: Corticosteroids (n = 18), Cyclosporine-A (n = 9), Cyclophosphamide (n = 8), Mycophenolate Mofetil (n = 5), others (n = 2). 4 relapses (median) occurred before the first application of Rituximab was given (range 2 to 21 relapses). Median plasma albumin level at first application of Rituximab was 3.7 g/dl with a urinary protein-creatinine-ratio of 186 mg/g (range 29-10.351 mg/g). Median B-cell count after the first infusion was 0 %, only in two patients B-cells were detected (1 and 5 %), in 5 patients values were missing. In 9 patients no relapses occurred within the follow-up period of 12.6 months (range: 7.4-16.9 months), whereas 9 pa-tients needed a second course of Rituximab after 12.2 months (range 6.2-70.0 months). In all patients no major side effects were recorded. Conclusion. In case of steroid dependent or resistant nephrotic syndrome Rituximab can be a safe and effective immunosuppressive drug as an alternative treatment. However, one half of the pa-tients needed repeated Rituximab courses for sustained remission.

Abstracts Patienten und Methoden. In einer single-center, retrospektiven Studie über die Wirksamkeit von PER wurden 9 Patienten im Alter von 5 bis 18 Jahren eingeschlossen, die an der Neuropädiatrie der Univ.-Kinderklinik Innsbruck im Zeitraum von Dez. 2012 bis April 2016 mit PER (unter 12 Jahren "off-label" use) aufgrund einer therapieschwierigen Epilepsie behandelt wurden. Ergebnisse. 9 Patienten wurden eingeschlossen, 5/9 waren weiblich und 4/9 männlich. Es wurden 3/9 mit einer fokalen und 6/9 mit einer generalisierten Epilepsie zusätzlich mit PER behandelt. 3/9 Patienten nahmen zudem ein, 4/9 zwei und 2/9 drei antikonvulsive Medikamente ein. 2/9 Patienten wurden bereits einem epilepsiechirurgischen Eingriff mit Teilresektionen unterzogen, 1/9 wurde ein VNS implantiert, 5/9 hatten bereits eine modifizierte Atkins-Diät durchgeführt. Die durchschnittliche Dosierung betrug 6 mg, die max. Dosierung 8 mg. 5/9 Patienten werden anhaltend mit PER behandelt, der max. Behandlungszeitraum beträgt derzeit 8 Monate bei 1/9 Patienten. Bei 4/9 wurde PER nach max. Therapiedauer von 3 Monaten aufgrund fehlender Wirkung bzw. Nebenwirkungen abgesetzt. 1/9 Patient wurde unter der Therapie anfallsfrei, bei 1/9 konnten zumindest Grand-Mal Anfälle kontrolliert werden. 3/9 Patienten boten eine Anfallsreduktion um 50 %, bei 2/9 blieb die Anfallssituation unbeeinflussbar. 2/9 Patienten entwickelten eine Anfallsverstärkung. An reversiblen Nebenwirkungen wurden bei 4/9 Patienten Aggressivität, bei 3/9 Schlafstörungen, Sprachstörungen und Schwindel sowie bei 1/9 körperliche Unruhe, Gewichtszunahme, Diarrhoe, Müdigkeit und Kopfschmerzen beobachtet. Schlussfolgerungen und Diskussion. Diese erhobenen Daten zeigen trotz geringer Fallzahl, dass PER als Zusatztherapie bei Kindern und Jugendlichen mit schwer therapiebaren fokalen und generalisierten Epilepsien in einem Drittel der Fälle zu einer signifikanten Anfallsreduktion führen kann. Nebenwirkungen wurden v. a. unter der Enddosis beobachtet und ließen sich durch Dosisreduktion limitieren. Langzeitbeobachtungen und weitere Studien mit größeren Fallzahlen sind notwendig, um diese ersten Ergebnisse zu bestätigen. Background. Recently new diagnostic criteria for neuromyelitis optica (NMO), primarily designed for adults, were proposed widening the spectrum of the original definition and distinguishing patients with and without aquaporin-4(AQP4)-antibodies. We applied these new criteria to pediatric patients presenting with neuromyelitis optica (NMO) and limited forms. The criteria still exclude myelin oligodendrocyte glycoprotein(MOG)-antibodies as a diagnostic tool. Patients and Methods. Children with a first event of NMO, recurrent (RON), bilateral ON (BON), longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) or brainstem syndrome (BS) with a clinical follow-up of more than 12 months were enrolled. Serum samples were tested for AQP4-and MOG-antibodies using live cell-based assays. Results. 45 children with NMO (n = 12), LETM (n = 14), BON (n = 6), RON (n = 12) and BS (n = 1) were included. 25/45 (56 %) children had MOG-antibodies at initial presentation (7 NMO, 4 BON, 8 ON, 6 LETM). 5/45 (11 %) children showed AQP4-antibodies (3 NMO, 1 LETM, 1 BS) and 15/45 (33 %) were seronegative for both antibodies (2 NMO, 2 BON, 4 RON, 7 LETM). No differences were found in the age at presentation, sex ratio, frequency of oligoclonal bands or median EDSS at last follow-up between the three groups. Applying the new diagnostic criteria diagnosis changed only in the AQP4-antibody positive group. All five patients were 

A. van Egmond-Fröhlich 1 1 Pädiatrische Pulmologie, Preyer'sches Kinderspital Wien, Wien Einleitung. Neuromuskuläre Patienten erleiden einen progredienten Verlust der Atemmuskelkraft, die zu einer Insuffizienz von Husten und Atmung führen kann. Neurologische Erkrankungen können eine Schluckstörung mit Aspiration, abgeschwächten Hustenreflex, Obstruktion der oberen Atemwege und zentrale Atemregulationsstörung bedingen. Diesen Herausforderungen wird zunehmend mit nicht invasiven Techniken begegnet. Patienten und Methoden. Aktuelle Indikation, technische Umsetzung, Problemlösungen und Grenzen des nichtinvasiven respiratorischen Heim-now diagnosed as NMOSD with AQP4-antibodies. Former MOG-antibody positive or seronegative NMO patients were rediagnosed as NMOSD without AQP4-antibodies. Conclusion. Applying the new criteria only changed diagnosis in the AQP4-antibody positive group. All patients are already treated by immuno suppressive agents, justified by the AQP4-seropositivity, meaning the new diagnostic criteria did not change the therapeutic. 67 % of all children presenting with NMO or limited forms tested positive for MOGor AQP4-antibodies. MOG-antibody positivity was associated with distinct features. We therefore recommend to measure both antibodies in children with demyelinating syndromes, although MOG-antibodies are not included in the new diagnostic criteria. 70 cm Höhe auf den Fliesenboden, erstmals erkennen. Nach dem Sturzereignis habe der Säugling sofort heftig geweint, aber sich durch Stillen wieder rasch beruhigen lassen. Trotzdem wurden die Eltern in einer Unfallambulanzerstversorgung vorstellig, der Unfallchirurg habe keine Auffälligkeiten feststellen können und aus Strahlenschutzgründen auf eine weitere radiologische Diagnostik verzichtet, die Eltern aber ausführlich über Symtome eines SHT aufgeklärt. Im aktuellen Nativschädelröntgen zeigt sich eine Impressionsfraktur des Parietalknochen rechts im Sinne einer Grünholzfraktur, die sich auch in der anschließenden cCT als Impressionsfraktur ohne Verletzung des Periost oder der Dura mater präsentiert. Ergebnisse. Stürze vom Wickeltisch sind ab dem 5.Lebensmonat eine häufige Ursache für ein SHT im Säuglingsalter und sollten abhängig vom Unfallereignis, dem neurologischen Befund (modifizierter Glasgow-Coma-Scale) und bei vorhandenem subgalealen oder subperiostalen Hämatom oder suspektem Tastbefund der Schädelkalotte weiter bildmäßig abgeklärt werden. Dies kann durch den erfahrenen Kollegen mittels Sonographie und/oder Nativröntgen und bei klinischer Indikation weiterführend mittels cCT erfolgen, um den weiteren diagnostischen und therapeutischen Behandlungsalgorythmus festzulegen. Bei Frakturen überwiegen im Säuglingsalter die linearen und seltener diastatische Frakturen mit einer Spaltbreite > 4 mm. Selten (6 %) finden sich bis zum 12. Lebensmonat noch Ping-pong-Impressionsfrakturen, vorwiegend im Bereich des Parietal-oder Temporalknochen. Schlussfolgerungen und Diskussion. Bei den Ping-pong-Impressionsfrakturen der Schädelkalotte des Neugeborenen und Säuglings handelt es sich um eine Besonderheit der Kalottenfraktur, die sich (selten) auch spontan zurückbilden kann (i. R. bei geburtstraumatischen Frakturen des Neugeborenen). Es gibt auch Berichte über Frakturbehandlungen mittels Vakuumretraktion, in der Regel werden die Impressionen aber operativ angehoben. Neurologische Folgeerkrankungen aufgrund intracranieller Strukturläsionen finden sich bei diesem Frakturtyp extrem selten. (je 40,9 %) . Multi-resistente Pathogene umfassten ESBL Klebsiella (13,6 %), MRSA, Mycobacterium species und Achromobacter xylosoccidans (je 4,5 %) und Stenotrophomonas maltophilia (22,7 %). Patienten, welche frühzeitig diagnostiziert wurden (<7a, medianes Alter 1,82a; n = 10) hatten einen signifikant höheren FEV1 Z-Score (p = 0,014) bei der Erst-Lungenfunktion (-0,84 (-2,57; -0,25), medianes Alter 5,56a) verglichen zu spät-diagnostizierten Patienten (>7a; medianes Alter 9.97a; n = 3; FEV1 Z-Score -2.81 (-3,04; -2,46), medianes Alter bei Lungenfunktion 12,78). Schlussfolgerungen und Diskussion. PCD-Patienten profitieren, ähnlich wie CF Patientien, von einer frühzeitigen Diagnose, adäquaten Kalorienzufuhr, mikrobiellen Kontrollen und frühzeitiger Eradikation von multi-resistenten Pathogenen. Background. Metabolic changes of overnutrition include an increase of circulating branched-chain amino acids (BCAAs). Leucine plays a major role in the regulation of the mammalian target of rapamycin (mTOR)-signaling pathway, which contributes to the development of insulin resistance. Patients and Methods. This study is aimed to assess branched-chain amino acid (BCAA)-related metabolite signature in obese children to gain a better understanding of risk factors and correlation with insulin resistance. Methods: 81 paediatric patients considered obese by Kromeyer-Hauschild classification (with a BMI> = 90th percentile) were included retrospectively into our study. Fasting values for plasma amino acids were measured using ion-exchange chromatography. Results. 8 patients were defined as overweight, 25 as obese and 48 as extremely obese. The mean fasting glucose concentration in all patients was 82.8 ± 8.54 mg/dl (4.6±0.5 mmol/L). The mean fasting insulin concentration was 14.2 ± 8.28 µU/mL. Extremely obese children had slightly higher BCAA concentrations and isoleucine concentrations significantly correlated with fasting insulin concentrations in the age group between 6.0-13.9 years. Conclusion. Changes in the BCAA values may reflect the development of insulin resistance in puberty. Background. Juvenile idiopathic arthritis (JIA) summarizes a group of phenotypically heterogeneous chronic inflammatory disease of childhood. The innate immunity is playing a role in the pathogenesis of JIA. Complement is activated by three pathways (classical pathway (CP), lectin pathway (LP) and alternative pathway (AP)). In RA a high turn over of C3, C4 and C5 in inflamed joints is discussed. The role of the complement system in the pathogenesis of JIA is still unclear. Objectives: This is a controlled prospective observational study. It is focused on the three pathways of complement system (CS) and its effector, the membrane attack complex (MAC), associated with disease activity and inflammation markers in all subgroups of JIA. Methods. Peripheral blood samples (PB) (n = 158) of 57 pediatric JIA patients (partially also in longitudinal visits), were analyzed for specific complement pathway activation (COMPL300 ELISA), complement factor H (CFH)-autoantibodies (CFHAb ELISA) and the soluble MAC (sC5b-9 ELISA) in serum (S) and EDTA-plasma (P) The JIA subgroups were persistent Oligoarthritis (perOA, n = 19), extended Oligoarthritis (extOA, n = 8), rheumatoid factor positive Polyarthritis (PARF+, n = 4) and negative Polyarthritis (PARF-, n = 12) polyarthritis, Enthesitis related arthritis (ERA, n = 4); Psoriatic arthritis (PsA, n = 3) and systemic JIA (sJIA, n = 7). As control group (n = 118) adults (n = 100) and children (n = 18) without inflammatory diseases were tested. JADAS10 Score defined acute phase of disease. Results. JIA patients within acute phase of disease (n = 53) showed lower capacity in CP (82 % [38-97 % IQR] vs 104 % [97-115 % IQR] (p < 0.001)) and AP (34 % [2-97 % IQR] vs 85 % [70-99 % IQR] (p < 0.001)) compared to the control group in median. This can be concluded to chronic over activation in the two complement pathways even though only 40 % (29/53) in CP and 36 % (26/53) in AP were below the published pathological threshold. Also sMAC was elevated (P 2.3 [1.27-3.43IQR] vs 1.2 [0.84-1.84] AU/ ml) in patients with decreased AP in acute phase (p < 0.009) compared to the control group. No evidence of CFH-autoantibodies was found in our study group. The sMAC levels were significantly (p < 0,009) higher in sera (15.5 [12.03-20.91 IQR] AU/ml) and plasma (1.75 [0.9-3.46 IQR] AU/ ml) compared to the control group (S 7.78 [4.9-10.32 IQR] AU/ml, P 1.22 [0.78-1.81 IQR] AU/ml) in the patients with extended and persistent OA, in PARF+ and ERA but not in PARF-, PsA and sJIA. Conclusion. Conclusion: Special groups of JIA showed increased CS activation with elevated levels of MAC in PB in acute phase of disease. The additional decreased capacity in the CP and AP suppose that the complement system as an additional contributor in pathogenesis and/or course of the acute disease. Therefore the testing of COMPL300 in combination with sMAC could be a helpful biomarker for acute JIA disease and furthermore the pharmaceutical blockage of parts of the complement system might be a therapeutical option in therapy resistant patients. Background. Simulation has acquired wide acceptance as an important component of education in health care and as a patient safety tool. Successful recognition and resuscitation of critically ill or injured children requires proficient technical and non-technical skills. While the simulated practice of these competencies has been well established in most Anglo-Saxon countries, simulation training is still not established in many European countries. Patients and Methods. We composed a comprehensive online survey including 26 questions on the distribution and organization, target groups, resources, instructor and participant education as well as research activities among all pediatric institutions and departments in DACHI. The questionnaire was validated according to established models5 including a pre-test and distributed electronically by the online tool SurveyMonkey®6. Results. After dispatching a total of 474 surveys (n = 359 in D, n = 42 in A, n = 66 in CH and n = 7 in I) we achieved a 45.5 % response rate, with 143 responders from D (39.8 % in D), 35 from A (83.3 % in A), 31 from CH (46.9 % in CH) and seven from I (100 % in I). In 62.7 % of all surveyed institutions, simulation-based training is already performed, including standardized algorithm courses (87.3 %), skill training (63.6 %), and high fidelity simulation training (58.5 %). Only 15.8 % of all inquired institutions actively conduct research in the area of simulation, whereas 71.3 % did express an mus) nicht. Der überwiegende Anteil dieser Kinder war aufgrund Erreichung des festgesetzten Schwellenwertes des Gerätes auffällig. Schlussfolgerungen und Diskussion. Einjährige Kinder sind mit der Methodik des Plusoptix-Gerätes gut untersuchbar. Schwere behandlungsbedürftige Refraktionsfehler sind frühzeitig erkennbar. Bei entsprechender Einstellung der Referenzwerte lässt sich die Zahl auffällig gescreenter Kinder gering halten. Einleitung. Die Berechnung der Tagesflüssigkeitsmenge ist essentiell für alle kranken Kinder und Jugendliche. Bei kritisch Kranken und intubationspflichtigen Patienten wird die Menge in der Regel reduziert. Die am häufigsten angewandte Methode ist die Berechnung nach der Holliday-Segar-Formel: für 1-10 kg Körpergewicht 100 ml/kg/d, für 11-20 Kilogramm 50 ml/kg/d, für jedes weitere Kilogramm Körpergewicht 20 ml/ kg/d, oder nach der 4-2-1-Regel für 1-10 kg Körpergewicht 4 ml/kg/ h, 11-20 Kilogramm 2 ml/kg/h, für jedes weitere Kilogramm Körpergewicht 1 ml/kg/ h. Die zweite Methode ist die Berechnung nach der Körperoberfläche: 1500 (−1800) ml/m 2 . Als Elektrolytsubstitution wird NaCl 30 mval/l und KCl 20 mval/l empfohlen. Diese Empfehlungen gründen auf wenigen, alten Fallbeschreibungen mit geringer Patientenzahl bzw. Extrapolationen von Erwachsenen. Patienten und Methoden. Die Behandlungspraxis der österreichischen Ärzte wurde online über die Plattform SurveyMonkey.com mittels eines selbsterstellten, anonymen Fragebogens erhoben und ausgewertet. Die Fragen waren Teil einer größeren Erhebung zur Behandlung der diabetischen Ketoazidose. Die Teilnehmer wurden per E-Mail über die Arbeitsgruppen Pädiatrische Endokrinologie/Diabetologie (APEDÖ) und Neonatologie/Pädiatrische Intensivmedizin der ÖGKJ und die Leiter von 26 pädiatrischen Abteilungen rekrutiert. Ergebnisse. 29/53 (54 %) gaben als Berechnungsgrundlage 1800mL/m2, 24/53 (46 %) die komplexe Formel auf Basis des Körpergewichtes an. Keine Antwort erhielt die Möglichkeit Holliday-Segar Formel. NaCl Gabe pro Liter Flüssigkeit: 27/53 (51 %) 20-40 mmol/ l, 20/53 (38 %) >40 mmol/ l, 6/53 (11 %) gaben an, eine andere Konzentration zu verwenden. Bezüglich der KCl Gabe antworteten 36/52 (69 %) 20 mmol/l und 9/52 (17 %) >20 mmol/l und (13 %) andere Konzentration. Bei beatmeten Patienten reduzierten 3/52 (6 %), erhöhten 5/52 (10 %), beließen 7/53 (13 %) die Flüssigkeit. 37/52 (71 %) passten die Flüssigkeitsmenge der Diagnose an. Schlussfolgerungen und Diskussion. Es gibt keine ideale Zusammensetzung und Menge für die Erhaltungsflüssigkeit bei Kindern und Jugendlichen. Die Holliday-Segar Formel scheint in Österreich nicht bekannt zu sein. Bei kritisch kranken Patienten ist das Flüssigkeitsmanagement sehr unterschiedlich. [PTH] , and alkaline phosphatase [aP] ). After exclusion of children with non-coeliac malabsorption, with CD on a GFD < 1 year, and those without duodenal biopsies, 29 panels were identified as belonging to group A (median age 8.8 years, IQR 6.0), 89 to group B (median age 9.9 years, IQR 5.8) and 69 to group C (median age 12.7 years, IQR 5.0). Group B was divided into subgroup B1 (GFD duration ≥1 and <2 years, n = 21) and B2 (GFD duration ≥2 years, n = 68). All results were adjusted for age by calculating z-scores using group C values. FDR corrected p-values <0.05 were considered significant. Results. In group A, iron and ferritin were significantly lower and sTFR higher than in group C. 1,25(OH)2D was significantly higher in groups A and B1 compared to group C. However, there were no differences in any of the other MN variables. Moreover, for all groups a significant Pearson correlation was found between iron tests, vitamin D metabolites as well as zinc levels and surrogate markers of mucosal damage like IgA transglutaminase antibodies. Conclusion. Among the MN analyses only iron and vitamin D tests are significantly altered in untreated vs. treated CD and controls. Increased 1,25(OH)D levels in CD could be explained by the enhanced conversion of 25(OH)D due to low vitamin D supply. Accordingly, 1,25(OH)2D normalizes under a GFD ≥2 years. However, the more severe the mucosal damage the more severe the iron, vitamin D and also the zinc deficiency. Thus, systematic testing for MN should primarily focus on iron, vitamin D and zinc status in CD care, while copper and selenium tests appear to be of minor value. Einleitung. Die Hämophagozytotische Lymphohistiozytose (HLH) ist eine potentiell lebensbedrohliche Immundysregulation, welche in eine primäre (angeborene) und eine sekundäre (erworbene) HLH unterteilt wird. Zu letzterer Form zählt auch die Malignitäts-assoziierte HLH (M-HLH), welches in Malignitäts-induzierte HLH und HLH unter Chemotherapie unterteilt wird. Patienten und Methoden. Retrospektive Analyse hämato-/onkologischer Patienten, die zwischen 1995 und 2014 an unserer Abteilung behandelt wurden und bei denen eine M-HLH diagnostiziert wurde. Ergebnisse. Bei 22 von 1706 (1.29 %) konnte zumindest eine HLH-Episode analysiert werden (Alter 1,3-18.0; median 10,1 Jahre). Die Grunderkrankungen waren hämatologische Erkrankungen (n = 17) oder solide Tumoren (n = 5). Patienten mit Akuter myeloischer Leukämie entwickelten signifikant häufiger eine HLH als Patienten mit Akuter lymphatischer Leukämie (10/55, 18,2 % vs. 6/148, 4.1 %; p = 0,0021). Folgende Virusinfektionen konnten als mögliche Trigger mittels PCR nachgewiesen werden: BKV (53,8 % der getesteten Pat.), HHV-6 (33,3 %), EBV (27, 8 %) , CMV (23,5 %), ADV (16,7 %), PVB19 (16,7 %), HHV-7, HSV1, Influenza A, RSV, HHV-8, JCV (jeweils ein Pat.). Bei 8 Patient/-innen wurde mehr als 1 Viruserkrankung diagnostiziert. Obwohl keine bakterielle Infektion vorlag, wurde eine CRP-Erhöhung (<0,5-317,5; median 99,5 mg/l) bzw. [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] 7 ; median 3,22 ng/ml) bei 94,7 % bzw. 77,7 % der Patienten festgestellt. Die diagnostisch bedeutenden Laborparame-in 23,7 %, Münchhausen Syndrom-by-proxy in 11,8 %, nichtakzidentelle Kopfverletzungen in 5 % und einer Vernachlässigung erfasst. Die Interventionen umfassten körperliche und psychologische Diagnostik, Fotodokumentation und Spurensicherung sowie Konsile in den Fächern Kindergynäkologie, Radiologie, Dermatologie, Ophthalmologie, Kinderchirurgie, Labor-und Blutgerinnungsdiagnostik und Kinder-und Jugendpsychiatrie. Schlussfolgerungen und Diskussion. FOKUS ist eine übergeordnete Einrichtung für Verdachtsfälle von Misshandlung, sexuellem Missbrauch und Vernachlässigung im Kindes-und Jugendalter. Schulungen und Fortbildungen, standardisierte einheitliche Erhebungsbögen und spezifische Checklisten sowie die aktive Unterstützung dienen wesentlich der Verbesserung beim Erkennen und Abklären. Darüber hinaus soll die Dokumentation vor Gericht eine ausreichende Beweissicherung für eine Verurteilung von Tätern gewährleisten.

Methyl-Prednison, n = 4) entweder als Monotherapie (n = 5) oder in Kombination mit monoklonalen Antikörpern gegen TNF-α (Infliximab, n = 5), CD25 (Daclizumab, n = 3) oder CD20 (Rituximab, n = 1) und mit Etoposid (n = 5), Immunoglobulinen (n = 6) oder Rapamycin (n = 1). Die HLH-assoziierte Mortalität sank signifikant (p = 0,0276) von 66,6 % zwischen 1995 und 2004 auf 6,25 % zwischen 2005 und 2014, was auf eine verbesserte Diagnostik und Therapie hindeutet. Schlussfolgerungen und Diskussion

Cytomegalie-Screening bei pädiatrischen hämato-/onkologischen Patienten mittels qPCR

Der Nachweis erfolgt mittels quantitativer PCR (qPCR) im Rahmen des CMV-Screenings. Die optimale Screening-Methode bezüglich getestete Materialien und Interpretation der Ergebnisse ist in Diskussion

88 %) Patienten nachgewiesen. Im Urin wurde CMV signifikant häufiger nachgewiesen als im Serum (129/2050; 6,29 % vs. 102/2662; 3,83 %; p = 0,0001), während die Unterschiede in der Nachweishäufigkeit zwischen RSF und S (101/2014; 5,01 % vs. 102/2662; 3,83 %; p = 0,0507) und U und RSF (129/2050; 6,29 % vs. 101/2014; 5,01 %; p = 0,36) nicht signifikant waren

Urin zeigte sich insgesamt signifikant häufiger positiv als Serumproben. CMV-DNA wurde häufig in Urin und/oder RSF nachgewiesen ohne gleichzeitigen Nachweis im Serum, sodass weder Urin noch RSF als Marker für eine CMV-Virämie verwendet werden können

Baik N. P7-05

P5-08

P6-05, P7-05

Böhm M. P8-03

P4-06

P7-10

Herle M. P1-05

Mileder L. P7-05, P7-06

P7-05

P7-01

P4-03

Urlesberger B. P7-05

Wanz U. P4-05

P6-01

Schwaberger B. P7-05

Sperl D. P4-05

Szepfalusi Z. P8-03

P. Voitl 1, 2 , C. Sebelefsky 1 , C. Mayrhofer 2 , V. Schneeberger 1 1 Gruppenpraxis Kinderarzt DDr. Peter Voitl und Partner, Kindergesundheitszentrum Donaustadt, Wien, 2 Medizinische Universität Wien, Univ. Klinik für Kinder-und Jugendheilkunde, Wien Einleitung. Von pädiatrischen Patienten geht oft ein beträchtlicher Lärmpegel aus. Diese Studie wurde initiiert, um Aufschluss über die Lärmexposition von Mitarbeitern in Kinderarztpraxen zu erhalten. Es ist bekannt, dass Dauerschallpegel (LAeq) über 85 dB sowie Spitzenschallpegel (LCpeak) über 140 dB zu Lärmschwerhörigkeit führen. Allerdings sindje nach verrichteter Tätigkeit -bereits Dauerschallpegel von über 50 dB am Arbeitsplatz als gesundheitlich bedenklich einzustufen. Patienten und Methoden. Die Lautstärkemessungen wurden in 10 Wiener Kinderarztpraxen durchgeführt. Hierzu wurden LAeq und LCpeak in Untersuchungsräumen und Wartezimmern mithilfe eines Schallpegelmessgerätes bestimmt. In den Wartezimmern wurde durchgehend aufgezeichnet, wohingegen die Messungen in den Untersuchungsräumen separat für jede Konsultation durchgeführt wurden. Ergebnisse. In den Wartezimmern lagen die Dauerschallpegel zwischen 60,6 und 67,0 dB und erreichten einen Spitzenschallpegel von 116,1 dB. Die Werte für LAeq in den Untersuchungszimmern lagen zwischen 67,2 und 80,2 dB und für LCpeak nicht über 114,1 dB. Bei stärkerem Patientenaufkommen wurden höhere Lautstärken in den Wartezimmern gemessen (LAeq: p < 0,01; LCpeak: p < 0,01). Kinder im Alter von 13 bis 18 Monaten erzeugten die höchsten Lärmpegel in Untersuchungsräumen (LAeq und LCpeak). Das Geschlecht der pädiatrischen Patienten hat keinen Einfluss auf die Lautstärkeentwicklung bei der Untersuchung (LAeq: p = 0,825; LCpeak: p = 0,831). Schlussfolgerungen und Diskussion. Obwohl aufgrund der Messwerte nicht von einem stark erhöhten Risiko für die Entstehung von Lärmschwerhörigkeit ausgegangen werden kann, sind die Ergebnisse dennoch bedenklich. Laut der Österreichischen Verordnung Lärm und Vibrationen (VOLV) darf bei der Ausführung einfacher Büro-oder vergleichbarer Tätigkeiten der Dauerschallpegel nicht über 65 dB liegen, was in 5 von 10 Warteräumen zutraf. Bei überwiegend geistiger Tätigkeit darf dieser 50 dB nicht übersteigen, was jedoch in allen Untersuchungsräumen deutlich der Fall war. Es ist davon auszugehen, dass eine derartige Lärmexposition zu erhöhtem Stress mit allen negativen gesundheitlichen Auswirkungen führt. Lärmschäden könnten daher als Berufskrankheit bei Kinderärzten und pädiatrischem Personal diskutiert werden.interest. The most frequently stated impediments for establishing pediatric simulation-based training were lack of personnel (56.6 %) a Conclusion. The significant response rate of our survey underlines the presence of a previously unknown, but strong interest in pediatric and neonatal simulation in the DACHI region. The strength of this questionnaire lies in the identification of a large number of already existing simulation-based training programs in the DACHI region. Our findings provide an initial position for the advocacy and expansion of simulation in pediatrics. The better knowledge of national and international resources, along with the recent foundation of the Netzwerk Kindersimulation4 will support a more effective collaboration in education, training, quality improvement, research and resource management among all simulation enthusiasts in this region aiming to ultimately increase patient safety of children and neonates. Einleitung. Aufgrund der höheren Überlebensraten bei schweren Erkrankungen verschiebt sich das Spektrum immer mehr in Richtung chronische Krankheiten. Mögliche neurokognitive und psychosoziale Konsequenzen wirken sich bei Kindern und Jugendlichen nicht zuletzt im Schulkontext aus. Eine integrierte Betrachtung der schulischen Partizipation bei Vorliegen einer chronischen Erkrankung war bislang ausständig. Patienten und Methoden. Mithilfe des Instruments ‚Schulische Partizipationsskalen 24/7 (S-PS 24/7)' wurden retrospektiv Elterneinschätzungen der schulischen Teilhabe von Kindern und Jugendlichen mit verschiedenen chronischen Erkrankungen (n = 317) und von gesunden Kindern und Jugendlichen (n = 405) analysiert und mittels t-Tests verglichen. Die vertretenen Erkrankungen ZNS-Tumoren (n = 127), sonstige neuropädiatrische Erkrankungen (n = 29), Diabetes (n = 41), sonstige Stoffwechselstörungen (n = 51), Herz-Kreislauf-Erkrankungen (n = 56) und Nierenerkrankungen (n = 13) wurden mithilfe von einfaktoriellen Varianzanalysen, Welch-Tests und Kruskal-Wallis-Tests verglichen. Ergebnisse. Kinder und Jugendliche mit verschiedenen chronischen Krankheiten zeigten aus Sicht ihrer Eltern unterschiedliche Ressourcen und Defizite in ihrer schulischen Partizipation. Die Gesamtgruppe der chronisch kranken Kinder und Jugendlichen schnitt in allen überprüften Dimensionen der schulischen Teilhabe verglichen mit der gesunden Kontrollgruppe signifikant geringer ab. Im Vergleich zwischen den verschiedenen chronischen Erkrankungen zeigten sich signifikante und inhaltlich bedeutsame Unterschiede in den Bereichen Aufmerksamkeit, Gedächtnis, Denkfunktionen, Lernen und Wissensanwendung sowie Grob-und Feinmotorik. Schlussfolgerungen und Diskussion. Die Ergebnisse legen nahe, dass chronisch kranke Kinder ein erhöhtes Risiko für Beeinträchtigungen in ihrer schulischen Teilhabe aufweisen. Ausmaß und Art dieser Beeinträchtigungen unterscheiden sich zwischen Erkrankungen. Eine verstärkte Aufmerksamkeit für die Folgen chronischer Erkrankungen in der Schule von Seiten des Bildungswesens erscheint unabdingbar. Als zentrale Empfehlung geht hervor, dass Kinder und Jugendliche mit chronischen Erkrankungen mehr Zugang zu Unterstützung bei der schulischen Reintegration und im schulischen Alltag erhalten sollten. weight (ELBW) infants. A method of serial coagulation monitoring by measuring INR (international normalized ratio) with small volume samples (10 µL) provides an option for coagulation monitoring in ELBW infants. Thus, coagulation monitoring might facilitate prevention of major bleedings in ELBW-infants and therefore improve outcome. Patients and Methods. This was a prospective longitudinal study performed at a single tertiary center (Department of Pediatrics, Medical University of Vienna, Austria) in ELBW infants from 09/2013 until 10/2015. Primary objective was to explore whether monitoring of INR could predict major bleeding events (IVH, PH) in ELBW-infants. The secondary objective was to explore whether sequential INR monitoring is feasible in this patient population. Results. 143 infants were included in this study; data of 128 infants were analyzed. 32 % of the infants developed any bleeding (IVH 28 %, PH 9,4 %). Median INR before a bleeding event was 1,8. Median INR in the first week of life in infants without any bleeding was 1,4 (p < 0.001). Higher INR values in the first two weeks of life were associated with a higher mortality (p = 0.013). Standard values of INR in the first month of ELBW infants were established. Conclusion. Coagulation monitoring with this method is feasible in ELBW infants. In infants, who developed any hemorrhage, INR values were statistically significant higher before bleeding occurred. Furthermore, higher INR values in the first two weeks of life were associated with higher mortality rates. Further studies with closer INR monitoring during the first two weeks of life are warranted to corroborate these findings. Einleitung. Die neonatale hypoxisch-ischämische Hirnschädigung stellt nach wie vor ein Problem erheblichen globalen Ausmaßes dar. Die Langzeitmorbidität ist weiterhin beträchtlich; kausale Therapiestrategien fehlen bis dato. Eine Substanz mit vielversprechendem Wirkmechanismus ist das endogene Polypeptid Secretoneurin (SN), das sich in adulten Schlaganfall-Modellen als neuron-erhaltend und proregenerativ erwies. Ziel der vorliegenden Studie war es, dessen neuroprotektives Potential in in vitround in vivo-Modellen der neonatalen hypoxisch-ischämischen Hirnschädigung zu evaluieren. Patienten und Methoden. In vitro wurden primäre hippocampale Neurone mit i) Kontrollsubstanz, ii) 1 µg/l, iii) 10 µg/l oder iv) 50 µg/ l SN vorbehandelt und anschließend durch Sauerstoff-Glucose-Entzug für 6 Stunden geschädigt. Nach 24-stündiger Erholungsphase wurde der Zelltod mittels PI/Calcein-Färbung quantifiziert. In vivo erfolgte an 7 Tage alten CD1-Mäusen eine Schadensinduktion durch unilaterale Ligatur der Arteria carotis communis und anschließende Exposition gegenüber hypoxischen Bedingungen (8 % O2/N2) für 30 Minuten. SN-Plasma-Konzentrationen wurden mittels ELISA 1, 6, 12, 24 und 48 Stunden nach Insult bestimmt. Eine Subgruppe der Versuchstiere erhielt 1 Stunde nach Hypoxie eine intraperitoneale Injektion von i) Kontrollsubstanz oder ii) 0.25 µg/ g SN. 24 Stunden nach Insult erfolgte die Evaluation des Schädigungsausmaßes mittels eines histopathologischen Punkte-Systems sowie immunhistochemischer Bestimmung der Caspase-3-Aktivierung. Ergebnisse. In vitro wurde das Ausmaß des Zelltods durch Vorbehandlung mit 10 µg/l und 50 µg/ l SN deutlich, jedoch nicht signifikant reduziert. In vivo kam es 48 Stunden nach Insult zu einem signifikanten Abfall der SN-Plasma-Konzentrationen. Substitution von SN vor Eintreten des Nadirs führte zu einer Reduktion sowohl der totalen als auch der regionalen histopathologischen Schädigung. Die Anzahl der Capase-3-positiven Zellen wurde durch Applikation von SN in der hypoxisch-ischämischen Hemisphäre reduziert, mit signifikanten Unterschieden im Bereich des Thalamus. In der hypoxischen Hemisphäre kam es durch SN-Verabreichung zu einer signifikanten Reduktion der Caspase-3-Aktivierung in allen untersuchten Regionen. Schlussfolgerungen und Diskussion. SN ist eine Substanz mit hohem Potential in der Therapie der neonatalen hypoxisch-ischämischen Hirnschädigung. Vor einem klinischen Einsatz ist eine weiterführende Untersuchung der zugrundeliegenden Wirkmechanismen unumgänglich. Ergebnisse. Die Antigen-Antikörper Komplexe korrelierten mehrheitlich mit den Veränderungen freier Antikörper. Die meisten Patienten zeigten eine konstante Avidität, vor allem in Remission. Auch Titeranstiege zeigten keine signifikante Veränderung der Avidität, sofern sie nicht mit Erkrankungsaktivität einher gingen. Bei einem der Patienten zeigte sich ein Anstieg der Avidität korreliert mit einem subsequenten Titeranstieg sowie Zeichen der Rekurrenz mit kardialer Dekompensation. Die Bindungsstellen der CFH-AK lagen vor allem am C-Terminus von CFH im Bereich der SCR 19-20, dieselbe Region in der auch ein Großteil der CFH Mutationen bei der genetischen Variante gefunden werden. Ein Patient zeigte keine Bindungsaktivität an SCR 19-20 sondern nur in der Mitte des Proteins (SCR 8-14). Dieses Bindungsverhalten konnte bislang bei keinem weiteren Patienten gezeigt werden, die funktionelle Konsequenz ist noch unklar. Schlussfolgerungen und Diskussion. Es konnte gezeigt werden, dass eine detaillierte Charakterisierung des Antikörpers zu einem besseren Krankheitsverständnis führen kann, sowie als zusätzlicher Laborparameter für die klinische Entscheidungsfindung besonders bei komplizierten Patienten hilfreich sein kann. Gerade die Avidität scheint sich als ein potentieller Marker für den frühen Nachweis einer Krankheitsrekurrenz sowie zur Therapieüberwachung anzubieten. Ein Routineeinsatz in der Klinik scheitert sicher noch an dem recht komplizierten und langwierigen Testverfahren. Ergebnisse. 2-Pentanon konnte in signifikant höheren Konzentrationen im Atemgas von Patienten/innen unter KD als von Patienten/innen ohne KD gemessen werden (1,9 ± 0,3 ppb versus 1,3 ± 0,1 ppb; p < 0,001). Auch Methylvinylketon zeigte einen signifikanten Zusammenhang zu einer KD (10 ± 9,6 ppb versus 0,3 ± 0,6 ppb; p <0,001). In Atemgas-und Raumluftproben der Patienten/innen ohne KD konnte bis auf 2 Patienten/innen kein Methylvinylketon nachgewiesen werden. Beide Ketone korrelierten mit den Ketonkörper-(jeweils p < 0,001) und Glukosekonzentrationen im Blut (p = 0,004 und p = 0,009). Aceton erreichte unter einer KD Konzentrationen bis zu 3360 ppb, ohne KD jedoch nur bis 434 ppb (p < 0,001). Auch die Acetonkonzentrationen korrelierten mit den Glukose-und Ketonkörper-Konzentrationen im Blut (jeweils p< 0,001). Schlussfolgerungen und Diskussion. Die Ketone 2-Pentanon und Methylvinylketon können durch Lipidperoxidation gebildet werden. Der hohe Fettgehalt der Nahrung bei Durchführung einer KD könnte die Ursache für die erhöhten Konzentrationen dieser beiden Ketone im Atemgas sein. Beide Ketone könnten auch als Marker von Blutketon-und Glukosekonzentrationen verwendet werden.