key: cord-0004735-bdov75t1
authors: nan
title: Abstracts der ÖGKJ zur 47. Jahrestagung
date: 2009-10-02
journal: Monatsschr Kinderheilkd
DOI: 10.1007/s00112-009-2064-0
sha: c9bf42a9de63fff580be403dc4f3484833b77d06
doc_id: 4735
cord_uid: bdov75t1

nan

Durch den rasanten Fortschritt der neonatalen Intensivmedizin und der Neonatalchirurgie können heute viele schwer kranke Neugeborene überleben. In vielen Fällen benötigen diese Kinder über verschieden lange Zeiträume hochkalorische Sondenernährung. Viele Kinder können nach erfolgreicher Therapie der Grundkrankheit entlassen werden, oft um den Preis einer persistierenden Ernährung per Sonde mit der Folge einer Sondendependenz und sekundärer Essstörungen. Die psychosomatische Station der Kinderklinik Graz hat in den letzten Jahren nach jahrelanger Erfahrung mit adoleszenten Essstörungen und Störungen der Eltern-Kind-Interaktion den Schwerpunkt der Tätigkeit auf frühkindliche Essstörungen verlagert. Infolge dieses Prozesses wurde das interdisziplinäre Grazer Modell zur Sondenentwöhnung essgestörter Kleinkinder entwickelt. Durch die Kombination von Psychotherapie, Spieleessen und supportiven Therapien (Logopädie, Ergotherapie, Physiotherapie) gelang es den meisten Kindern von der Sondenernährung loszukommen und durch normales Essen eine altersentsprechende Gewichtszunahme zu erreichen. Im Rahmen dieses Vortrags wird im ersten Teil eine der ersten Patientinnen des Programms -mittlerweile erwachsen -über ihre Sichtweise und Erfahrungen berichten. Im zweiten Teil präsentieren wir die Grundsäulen des Programms und die Ergebnisse von etwa 400 sondenentwöhnten Kindern, von welchen im Rahmen des Programms 92% erfolgreich entwöhnt wurden. zwei erreichen, vorgestellt und evaluiert. Dabei werden auch die Grundlagen der externen und internen Konsistenz der Therapiemaßnahmen angeführt. Aus der eigenen Arbeitsgruppe wird die prophylaktische Arbeit im Bereich der Anorxia athletica eingebracht. Ergebnisse: Nach langen Jahren der "wissenschaftlichen" Stille können heute Daten zur Therapieevaluation verschiedener Settings aus England und Deutschland diskutiert werden. Die sich daraus ergebnden Forschungsansätze werden diskutiert.

Waldhauser F Universitätsklinik für Kinder-u. Jugendheilkunde, Wien, Austria Ausgehende von John Money an der Johns Hopkins University in Baltimore hat sich in den frühen 1960 Jahren die "optimal-gender policy" als therapeutisches Prinzip bei Kindern mit Geschlechtsentwicklungsstörungen (disorder of sexual development (DSD)) durchgesetzt. Basierend auf der Hypothese, daß in den ersten beiden Lebensjahren die Geschlechtsidentität bei Kinder noch weitgehend formbar sei und der Erfahrung, daß ein äußeres weibliches Genitale plastischchirurgisch wesentlich einfacher konstruierbar sein als das männlichen Gegenstück, wurden Säuglinge mit DSD oft einer männlichen geschlechtszuordnende Operation unterzogen. Dies geschah häufig ohne detaillierte Aufklärung der Eltern, um ihnen die Annahme der erfolgten Geschlechtszuordnung zu erleichtern und so die Ausbildung der Geschlechtsidentität der betroffen Kinder ohne verunsicherte Eltern zu optimieren. Bei manchen dieser Patienten war das chirurgische Resultat erschreckend und manche haben nach Erlangen des Erwachsenenalters die Ablehnung der zugeordneten Geschlechtsrolle (Geschlechtsdysphorie) öffentlichkeits-und politikwirksam bekundet und die behandelnden Ärzte in Gerichtsverfahren belangt. Obwohl erste systematische Langzeitstudien nahe legen, dass ein relativ geringer Prozentsatz der so behandelten Patienten eine eindeutige Geschlechtsdysphorie aufweist, wird zur Zeit eher die "full-consent policy" favorisiert, die einen geschlechtszuordnenden Eingriff bis zum Erlangen der vollen Zustimmungsfähigkeit des Patienten zu verschieben trachtet. Dieser Vorgehensweise entspricht zwar eher den Grundsätzen der Selbstbestimmung des Menschen, sie ist aber trotzdem nicht problemfrei: unter bestimmten Umständen schließt sich das therapeutische Fenster vor Erreichung der Zustimmungsfähigkeit ( z.B. Mikropenis-Therapie mit DHT-salbe in den ersten Lebensjahren; Verhinderung der Virilisierung zum Pubertätseintritt bei 5α-reduktasemangel oder Testosteronbiosynthesestörung); auch vorsichtige Aufklärung und Darstellung ihrer Geschlechtsproblematik stellt für manche Kinder mit DSD zur Zeit der Pubertät einen schwer einzuordnen Streß dar, der eine sachlichen Entscheidung gewaltig beeinträchtigen kann. Ob es bei Anwendung des neuen Algorithmus zu einer Verminderung der Geschlechtsdysphorie bei DSD kommt, wird erst in Jahrzehnten beurteilbar sein. Bei allen offenen Fragen gibt es heute einen klaren Konsens darüber, daß derartige Patienten nur mehr an hochspezialisierten Zentren von erfahrenen Therapeuten aus dem Bereich der pädiatrischen Endokrinologie, der Kinderpsychiatrie und den chirurgischen Fächerkanon mit einschlägiger Praxis im Team betreut werden sollten.

Heinzl B, Raith W, Gamillscheg A Universitätsklinik für Kinder-und Jugendheilkunde Graz, Klinische Abteilung für pädiatrische Kardiologie, Austria

Der Morbus Kawasaki ist eine hochfieberhafte, akut verlaufende Erkrankung des Säuglings-und Kleinkindesalters ungeklärter Ätiologie. Die Langzeitprognose wird entscheidend durch das Auftreten von Koronaraneurysmen bestimmt, welche bei unbehandelten Patienten in 15 -25 % entstehen. Seit der Einführung der intravenösen Immunglobulin-Therapie konnte die Inzidenz von Koronaraneurysmen auf 5 % gesenkt werden. Im eigenen Patientengut wurden seit der Einführung der Immunglobulin-Therapie 1987 keine persistierenden Koronaraneurysmen registriert. Patienten mit Koronarveränderungen bedürfen einer engmaschigen kardiologischen Nachbetreuung. Therapeutisch ist bei kleineren Aneurysmen eine Thrombozytenaggregation mit Aspirin notwendig, bei Patienten mit sogenannten Riesenaneurysmen (> 8 mm) wird zusätzlich eine orale Antikoagulation empfohlen. Im Falle von persistierenden Koronarveränderungen sollten jährlich Belastungsuntersuchungen (Ergometrie, Myokardszintigrafie) durchgeführt werden. Eine Koronarangiografie wird 6-12 Monate nach der Akutphase des Morbus Kawasaki empfohlen. In weiterer Folge können auch nicht-invasive bildgebende Verfahren wie Magnetresonanzangiografie zur Verlaufskontrolle angewandt werden. Bei Zeichen einer Myokardischämie müssen invasive therapeutische Verfahren wie Bypasschirurgie oder Katheterinterventionen (Ballonangioplastie, Stentimplantation) in Betracht gezogen werden. Bei Patienten ohne Koronarveränderungen kann aus rein klinischer Sicht das Follow-up nach 1 Jahr beendet werden. Es gibt aber auch Berichte über ein verändertes Lipidprofil und eine endotheliale Dysfunktion bei dieser Patientengruppe nach der Akutphase des Morbus Kawasaki. Die Frage, ob also der Morbus Kawasaki einen Risikofaktor für eine frühzeitig auftretende Atherosklerose darstellt, kann derzeit noch nicht endgültig beantwortet werden. 28/70 Patienten (40%) waren die Rhythmusstörungen symptomatisch. Eine Rhythmustherapie erfolgte bei 30/70 Patienten (42, 9%) : medikamentös bei 21,4%, Schrittmacherimplantation bei 35,7%, eine Kombination beider Therapien bei 12,9%, elektrische Kardioversion bei 10% und Katheterablation bei 4,3% aller Patienten. Eine moderate bis schwere Dysfunktion des RV entwickelte sich bei 38,4% aller Patienten. Supraventrikuläre Arrhythmien erhöhten das Risiko der RV-Dysfunktion um das Dreifache. Die Spätmortalität betrug 22,9% (16/70 Patienten), wobei bei 5 Patienten keine Risikofaktoren zuvor bekannt gewesen waren. Bei der letzten Kontrolle wurden 56/70 Patienten (80%) in die NYHA-Klasse I eingestuft, je 10% in NYHA-Klasse II bzw. III-IV. Einen Ability-Index von I (Leben ohne Einschränkung) wiesen 81,4% der Patienten auf. Schlussfolgerung: Trotz eines mehrheitlich zufriedenstellenden Status besteht im Langzeitverlauf bei einem beträchtlichen Teil der TGA-Patienten nach Vorhofumlagerungs-OP eine relevante Spätmorbidität. Regelmäßige und gründliche, lebenslängliche Kontrollen sind unerlässlich, um rechtzeitig Spätkomplikationen zu behandeln und Spättodesfälle zu vermeiden.

Was wird aus unseren Kindern mit chronisch dermatologischen Erkrankungen? S164 Was wird aus unseren Kindern mit schwerer Akne vulgaris? Kopera Daisy Univ. Klinik für Dermatologie, Medizinische Universität Graz, Austria

Akne ist die häufigste Gesichtsdermatose -(fast) so unvermeidlich wie die Pubertät -mit einer Inzidenz von nahezu 100%. Je nach Hauttyp liegt die Ausprägung der Erkrankung auf einer Skala zwischen 0 und 100, sodass letztlich etwa 10%-20% der Erwachsenen tatsächlich an Akne "gelitten" haben. Warum aber, muss jemand heutzutage überhaupt an einer Hautkrankhiet leiden, deren ursächliche Zusammenhänge genauest bekannt sind? Noch dazu fällt das Auftreten der Akne in einen Lebensabschnitt in dem das Selbstbewußtsein ohnehin nicht ausgeprägt ist, das Selbstwertgefühl durch Hormonströme bedingt zwischen "himmelhoch jauchzend" und "zu Tode betrübt" hin und her gewirbelt wird und ein zusätzlicher ästhetischer Störfaktor -wie ein Akneschub -total entbehrlich ist. Durch den immer früher auftretenden Zeitpunkt der Menarche bei Mädchen, treten auch erste Akne-Erscheinungen vielfach schon im Alter von zehn/elf Jahren auf, ebenso bei Buben. Bereits in diesem frühen Stadium einer Akne sollte bei beiden Geschlechtern mit der Behandlung begonnen werden. Erste Maßnahme ist die Verordnung von keratolytischen Externa (abends und über mindestens zwei Monate) gegebenenfalls gefolgt von einer systemischen Antibiotikatherapie. Bei Mädchen mit regelmäßigem Zyklus und prämenstrueller Verschlechterung oder bei solchen mit Zyklusstörungen ist in manchen Fällen die Verordnung einer "Pille für die Haut" (idealerweise ein Antikonzeptivum mit antiandrogener Wirkung) allein Therapie. Bei Buben mit therapieresistenter Akne kann sowohl topisch als auch systemisch die Gabe von Retinoiden (z.B. Isotretinoin) in Erwägung gezogen werden. Da Retinoide teratogen wirken, ist die Gabe bei Mädchen nur unter bestimmten Voraussetzungen möglich. Diese sind von der Zulassungesbehörde festgelegt (vor Therapiebeginn Ausschluß einer Schwangerschaft, Gabe eines Antikonzeptivums und monatliche Schwangerschaftstests). Darüberhinaus wird für beide Geschlechter empfohlen während einer Retinoidtherapie in regelmäßig Triglyceride, Differentialblutbild und Transaminasen zu bestimmen um eine mögliche Leberschädigung und einen Blutfettanstieg rechtzeitig zu erkennen.

Mit der Behandlung der Akne sollte jedenfalls früh genug begonnen werden um die Entstehung von Spätfolgen (Aknenarben, Keloide, postläsionelle Hyperpigmentierungen) möglichst zu verhindern damit unsere Kinder und Jugendlichen nicht zu durch Akne stigmatisierten Erwachsenen heranwachsen.

Pulmonologie/Allergologie M12 Frühe Prägung des Immunsystems im Säuglingsalter -Prä-oder Probiotika zur Allergieprävention? Riedler J Kinder-und Jugendspital Schwarzach, Austria

Änderungen des Lebensstils, der Ernährung und der Umwelt haben zu Veränderungen der intestinalen Keimbesiedelung geführt. Für den Körper hilfreiche und die Entwicklung seines Immunsystems fördernde Bakterien wurden durch weniger gut an die Umwelt angepasste Keime ersetzt. Während desselben Zeitraums haben allergische Erkrankungen wie Asthma bronchiale, allergische Rhinokonjunktivitis und atopische Dermatitis deutlich zugenommen und über eine Verbindung dieser Zunahme mit Veränderungen der intestinalen Keimflora wird spekuliert. Der tägliche und frühe Kontakt mit "normaler" Keimflora ist für die Entwicklung einer immunologischen Toleranz notwendig. In Tieruntersuchungen konnte gezeigt werden, dass das Fehlen der regulatorischen Mechanismen der intestinalen Keimflora mit der Entwicklung bestimmter autoimmunologischer Erkrankungen und Allergien verbunden sein kann. Unter immunologischer Prägung versteht man die sehr frühe Beeinflussung des kindlichen Immunsystems bereits vor der Geburt oder in den ersten Monaten danach mit länger anhaltender Auswirkung. Dies kann durch verschiedene Antigene, Allergene aber auch Pro-und Präbiotika erfolgen. Probiotika sind Lebendkulturen von Mikroorganismen, die oral verabreicht werden und die Gesundheitsentwicklung fördern. Präbiotika sind Oligosaccharide, welche von intestinalen Enzymen nicht abgebaut werden und selektiv und nützlich die Keimbesiedelung des Darms beeinflussen sowie zusätzliche gesundheitsfördernde Eigenschaften zeigen. Mehrere Interventionsstudien haben den Einfluss von Prä-oder Probiotika in den ersten Lebensmonaten auf die Entwicklung von Allergien untersucht. Eine rezente Cochrane Analyse über 12 Studien konnte zeigen, dass die Gabe von Probiotika knapp vor und in den ersten Monaten nach der Geburt zu einer Reduktion des Auftretens und der Schwere von atopischer Dermatitis führen kann. Die Studien zeigten jedoch ausgesprochene Heterogenität und es konnte kein präventiver Einfluss auf die Entwicklung einer anderen allergischen Erkrankung gefunden werden. Für spezielle Mischungen von Galakto-und Fructo-Oligosacchariden (GOS/ FOS) konnte ein präventiver Einfluss auf die Entwicklung der atopischen Dermatitis und rezidivierender obstruktiver Bronchitiden bei Kindern mit einem Atopierisiko gezeigt werden. In einer laufenden multizentrischen Studie (MIP-Studie) konnte der positive Einfluss von bestimmten Präbiotikamischungen auf die atopische Dermatitis im Alter von 1 Jahr an rund 1000 Kindern ohne Atopierisiko erstmals nachgewiesen werden. Diese Kohortenstudie wird zurzeit weitergeführt, um eine mögliche frühe Prägung des Immunsystems, zumindest bis zum Alter von 5 Jahren auf verschiedene allergische Phänotypen weiter untersuchen zu können.

Ziel der vorliegenden Arbeit war es, die Messung der nasalen transepithelialen Potentialdifferenz (nPD) zur Diagnose der Cystischen Fibrose (CF) zu untersuchen und die praktischen Fertigkeiten darzulegen. Die geplante Prüfung diente der Etablierung dieser in Österreich noch nicht verfügbaren Messmethode. Patienten: Untersucht wurden 17 gesunde Kontrollpersonen (Alter:18-42 Jahre,männlich:8,weiblich:9) sowie 6 bereits diagnostizierte CF-Patienten (Alter:9-37 Jahre,männlich:4,weiblich:2). Methodik: Die nPD wurde mittels "Mucosa 2" einem hochohmigen Voltmeter gemessen. Mittels Superfusion mit fünf verschiedenen Lösungen (Lsg.1:Ringerlösung, Lsg.2:Ringerlösung mit Amilorid, Lsg.3:chloridfreie Lösung mit Amilorid, Lsg.4:chloridfreie Lösung mit Amilorid und Isoproterenol sowie Lsg.5:chloridfreie Lösung mit Amilorid, Isoproterenol und ATP) wurde der CFTR-Kanal stimuliert. Ergebnisse: Zu Beginn wurde in beiden Gruppen eine Spülung mit Ringerlösung (Lsg.1) durchgeführt (basale nPD). Die gesunden Kontrollpersonen zeigten als typischen Verlauf während der Superfusion mit Lsg.2 einen Anstieg der nPD (positivere nPD) und einen Abfall (negativere nPD) nach Spülung mit Lsg.3. Nach Spülung mit Lsg.4 und Lsg.5 kam es ebenfalls zu einer Hyperpolarisation. Bei CF-Patienten zeigte sich ein deutlich steilerer Anstieg der nPD nach Verabreichen der amiloridhaltigen Ringerlösung. Wurde die chloridfreie Lösung mit Amilorid, sowie chloridfreie Lösung mit Isoproterenol und ATP (Lsg.3-5) verabreicht, zeigte sich keine oder nur eine sehr geringe Veränderung der nPD, was ein Hinweis auf eine Störung bzw. ein Fehlen des CFTR-Kanals war. Konklusion: Durch diese charakteristischen Kurvenverläufe konnte zwischen CF-Patienten und gesunden Probanden unterschieden werden und die Diagnose CF bestätigt werden.

Deforth Katrin, Horak F Universitätsklinik für Kinder-und Jugendheilkunde Wien, Austria

Hintergrund: Messungen der Lungenfunktion und der bronchialen Hyperreagibilität (BHR) sind essentieller Bestandteil der Asthma-Diagnostik bei Schulkindern und Erwachsenen. Für Vorschulkinder (2 -6 Jahre) sind diese Standarduntersuchungen schwierig bis undurchführbar. In einer Vorstudie wurde die bronchiale Antwort auf AMP mittels FOT bei Kindern mit und ohne asthma-typischen Symptomen verglichen. Das Ziel dieser Studie ist die Untersuchung des prädiktiven Wertes eines Die Toxoplasmose-Nachsorgeambulanz der Medizinischen Universität Wien führt seit 1992 ein nationales Toxoplasmoseregister. Ziel dieses Registers ist einerseits die Erfassung aller konnatalen Infektionen mit Toxoplasma gondii und andererseits die Dokumentation des klinischen Verlaufs. 1974 wurde in Österreich das pränatale Toxoplasmose Screenings im Rahmen der Mutter-Kind-Pass-Untersuchung eingeführt. Trotzdem werden durchschnittlich 11 Kinder pro Jahr (1.3 /10.000 Lebendgeborene) mit connataler Toxoplasma-Infektion geboren. Die Komplikationen (Hydrozephalus, intrazerebrale Verkalkungen und Retinochoroiditis) bestehen selten bei Geburt, werden aber Jahre später manifest. Mit Hilfe des Toxoplasmoseregisters im Rahmen der zentralisierten Nachsorge können erstmals nationale Daten über die Morbidität über 17 Jahre präsentiert werden. Bei eine seronegativen Schwangeren sind Testintervalle von 8 Wochen vorgesehen, meist erfolgen nur 2 Tests pro Schwangerschaft. Meist hat bei Diagnosestellung der gestationalen Infektion die Transmission bereits stattgefunden. Im Beobachtungszeitraum 1992-2008 wurden 185 Neugeborene mit connataler Toxoplasma-Infektion nachuntersucht, davon waren 32 % bei den Nachuntersuchungen klinisch auffällig: 85 % der Pathologien umfassten Retinochoroiditiden, 35 % milde entwicklungsneurologische Auffälligkeiten (Gangstörungen, Sprachentwicklungsverzögerungen und feinmotorische Störungen), 12 % schwere Entwicklungsverzögerungen und Anfallsleiden. Intrazerebrale Verkalkungen bestanden bei 27% der Kinder und 23 % entwickelten einen Hydrozephalus. Conclusio: Als begünstigende Faktoren für die connatale Infektion und Ausmaß des Schadens (bei Geburt und später im Leben) konnten lange Testintervalle und später Therapiebeginn in der Schwangerschaft identifiziert werden. Das Toxoplasmoseregister ist die Qualitätskontrolle der Diagnostik und Behandlung von Mutter und Kind. Chronobiologie beschäftigt sich mit der zeitlichen Organisation physiologischer Vorgänge. Derartige zeitlich organisierte Abläufe finden sich bei allen Lebewesen. Man unterscheidet zwischen ultradianen Rhythmen die kürzer sind als ein Tag (Bsp. einzelne Schlafzyklen von 80 -120 Minuten), infradianen Rhythmen die deutlich länger sind als ein Tag (Bsp. weiblicher Zyklus), und zirkadianen Rhythmen, welche etwa einen Tag lang dauern. Dabei ist der endogen fixierte Rhythmus auf etwa 25 Stunden eingestellt, erst durch den Einfluss von Licht und Dunkelheit und den Einfluss humoraler Faktoren (v.a. Melatonin) wird er auf 24 Stunden "eingekürzt". Beim Neugeborenen überwiegen noch ultradiane Rhythmen und damit mehrere über den Tag verteilte Schlafphasen. Im Lauf des ersten Lebensjahres und unter dem Einfluss von Melatonin entwickelt sich allmählich das "Erwachsenenmuster" der zirkadianen Rhythmik. Die anfängliche Inkongruenz von Eltern und Kind ist häufig verantwortlich für (sogenannte !) "Schlafstörungen" des Kindes. Außer der Verteilung von Wachsein und Schlaf unterliegen noch zahlreiche andere physiologische Prozesse einer chronobiologischen --------Organisation, so z.B. die Hormonprouktion (u.a. GH, Cortisol), die Kreislaufregulation (Abhängigkeit der Herzfrequenzvariabilität vom Schlafstadium), z.B. aber auch das Ansprechen von Tumorzellen auf Chemotherapie. Die Kenntnis der biologischen Rhythmik ist Voraussetzung für eine optimierte Verteilung und Gestaltung von Schlaf-und Wachphasen, sie wird aber zunehmend auch bei der Gestaltung des Arbeitslebens, der Schulzeiten, und anderen "gestaltbaren" Abläufen mit berücksichtigt. -3,23 -11,54) . Bei Diagnosestellung des Wachstumshormonmangels lag der mediane SDS in Gruppe 1 bei 0,11 (-3,68 -2,91) und in Gruppe 2 bei -0,24 (-5,13 -3,22) . Der mediane SDS lag zum Endzeitpunkt in Gruppe 1 bei -0,13 (-2,37 -2,66) und in Gruppe 2 bei -0,07 (-5,22 -2,58 Aim: We aimed to compare resuscitators' self-assessment of tidal volume (VT) and facemask leak with measured values during positive pressure ventilation (PPV) of newborn infants in the delivery room. Patients and Methods: We measured inflating pressures and VT delivered using a respiratory function monitor; and calculated face mask leak. After 60 seconds of PPV resuscitators were asked to estimate VT and face mask leak. These estimates were compared with measurements taken during the previous 30 seconds.

We studied 20 infants who received a mean (SD) of 21 (6) inflations during the 30 sec. The median (IQR) expired tidal volume (VTe) delivered was 8.7 mL/kg (5.3-11.3). VTe varied widely during each resuscitation and between resuscitators. Five resuscitators could not estimate VTe, one overestimated and 14 underestimated the median delivered VTe. The median (IQR) facemask leak was 29% (16%-63%). It also varied widely during each resuscitation and between resuscitators. One resuscitator could not estimate mask leak, 4 overestimated leak and 15 underestimated the leak. Conclusion: During PPV in the DR, VT and facemask leak were large and variable. The resuscitators were unable to accurately assess their facemask leak or the delivered VT. Die peripher-muskuläre rSO2 stieg präduktal von 38±16% in der 3. Lebensminute (LM) auf 44±19% in der 5.LM und 65±13% in der 10.LM an; postduktal von 30±18% in der 3.LM auf 40±18% in der 5.LM und 57±17% in der 10.LM. Die zerebrale rSO2 stieg von 47±22% in der 3. LM auf 60±27% in der 5.LM und 78±10% in der 10.LM an. SaO2 stieg präduktal von 77±14% in der 3. LM auf 79±18% in der 5.LM und 91±8% in der 10.LM an; postduktal von 75±5% in der 3.LM auf 76±14% in der 5.LM und 91±7% in der 10.LM. Schlussfolgerung: Diese Resultate bei reifen Neugeborenen zeigen erstmals den postnatalen Anstieg der zerebralen und peripher-muskulären Sauerstoffsättigung gemessen mit NIRS.

Entwicklungsneurologische Ergebnisse und die Therapiebedürftigkeit von Hochrisikofrühgeborenen in der 2 Jahres -Nachsorgeuntersuchung an der Kinderklinik Glanzing/ Wien Background: Intrauterine infection with Ureaplasma spp. is associated with a pronounced increase of the inflammatory parameter interleukin (IL)-8. We hypothesized that ongoing intrauterine infection with Ureaplasma spp. leads to an ongoing fetal inflammatory response contributing to both preterm birth and direct damage of the fetal brain, altogether causing poor outcome of the preterm infant. Aim: To assess the association between the presence of bacterial pathogens inside the amniotic cavity at the time of preterm delivery and the neuromotor outcome at 2 years adjusted age in preterm infants ≤33 weeks of gestation. Methode: Im angeführten Zeitraum wurden 34 Kinder operiert. 23 davon (17 Knaben und 6 Mädchen -18 mit Sigma-Rektum-Aganglionose, 4 zusätzlich mit Deszendensbeteiligung und eines mit ultrakurzem Segment), von denen 13 nach Rehbein, 7 nach Soave und 3 nach De la Torre reseziert wurden, konnten nachuntersucht werden. Geplant waren eine ausführliche Anamnese, eine physikalische Untersuchung (nur 14 konnten rektal-digital untersucht werden) und, davon abhängig, eine Irrigographie, eine Rektoskopie bzw. eine Anomanometrie (5 wurden irrigographiert, 2 rektoskopiert und 5 anomanometriert). Ergebnis: 18 der 23 Patienten waren, von zeitweisen Narbenschmerzen (2) bzw. Subileusattacken (3) abgesehen, beschwerdefrei. 5 hatten Stuhlprobleme -4 eine chronische Obstipation (je 2 nach Rehbein-bzw. Soave-Operation) und einer Stuhlschmieren (nach De la Torre-Operation). Bei keinem der 14 rektal-digital Untersuchten (inkl. der 4 Obstipierten) bestand eine Anastomosenenge. Irrigographisch ergab sich bei 2 der 4 der Verdacht auf eine Anastomosenstenose, der rektoskopisch nicht bestätigt wurde. Die Anomanometrie erbrachte keine Befunderweiterung. Konklusion: Stuhlprobleme, ohne langem Rektumstumpf oder Anastomosenenge, nach Rehbein-2 von 13, Soave-(2 von 7)und De la Torre-Operation (1 von 3) sind bekannt und korrelieren mit den Literaturangaben. Die Patienten erhielten deshalb nur eine Ernährungsberatung bzw. einen Stuhltrainingsvorschlag. Fragestellung: Beurteilung des allgemeinen Gesundheitszustandes, der gastrointestinalen Funktion, der körperlichen und geistigen Entwicklung, der Lebensqualität und der Zufriedenheit mit dem kosmetischen Ergebnis der operativen Behandlung der innerhalb von 30 Jahren (1975 30 Jahren ( -2004 wegen Gastroschisis operierten Patienten. Methode: Neben der körperlichen Untersuchung und einem ausführlichen Anamnesegespräch wurden zwei Fragebögen ausgefüllt. Dabei handelte es sich einerseits um den Fragebogen-SF-36 beziehungsweise den KINDL-Fragebogen zur gesundheitsbezogenen Lebensqualität und andererseits um einen eigens für diese Nachuntersuchung entworfenen Fragebogen. Ergebnisse: Zwischen 1975 und 2004 wurden 95 Neugeborene mit Gastroschisis behandelt. 13 der 95 PatientInnen waren in der Zwischenzeit verstorben. 37 von 82 Patienten (Alter: zwischen 4 und 28 Jahren) konnten nachuntersucht werden. In der körperlichen und geistigen Entwicklung zeigten sich, bis auf eine Ausnahme, keine Auffälligkeiten. Eine Person war körperlich und geistig behindert. Die individuelle Lebensqualität und der allgemeine Gesundheitszustand wurden vom Großteil der Patienten und Eltern als sehr gut eingestuft. 4 (10,8%) Patienten gaben an oft an Bauchschmerzen zu leiden, weitere 12 (32,4%) gaben gelegentliche Bauchschmerzen an. 1 (2,7%) Patient litt unter häufigem und 10 (27%) Patienten unter gelegentlichem Sodbrennen. In 3 (8,1%) Fällen traten gelegentlich Erbrechen auf. 17 (45,9%) Personen haben teilweise häufige (3, 17,6%), zum Teil gelegentliche (14, 82,4%) Diarrhoen gehabt. Auftreten einer Obstipation wurde von einer (2,7%) Person häufig und von 7 (18,9%) Personen gelegentlich beschrieben. 4 (10,8%) Personen hatten eine Nabelhernie, 5 (13,5%) gaben gelegentliche Narbenschmerzen an. 9 (24,3%) Patienten gaben an, mit dem kosmetischen Ergebnis der Operation unzufrieden zu sein, für 4 (10,8%) aller Patienten war eine plastische Korrekturoperation überlegenswert. Schlussfolgerung: Anhand unserer Ergebnisse kann man feststellen, dass der allgemeine Gesundheitszustand, die Lebensqualität und die körperliche und geistige Entwicklung der ehemaligen Gastroschisispatienten, auch im Vergleich zur Normalpopulation, sehr gut ist. waren jünger als 20 Jahre, 29% waren erwachsen (> 20 Jahre). Das mittlere Alter bei Beginn der Insulinpumpentherapie war 19.2 Jahre, die mittlere Diabetesdauer 8.8 Jahre und die Geschlechtsverteilung 46% männlich zu 54% weiblich. Insgesamt wechselten 463 (4%) Patienten von der Pumpentherapie auf eine intensivierte Basis Bolus Therapie. In dieser Gruppe der Pumpenabbrecher war die Dauer der Insulinpumpentherapie im Mittel 1.7 Jahre (SE +/-0.06 Jahre), der HbA1c Wert lag vor Beginn der Pumpentherapie im Mittel bei 8.3% (SE +/-0.08) und bei 8.8% (SE +/-0.1) nach Beendigung der Pumpentherapie. 60.5% der Pumpentherapieabbrecher waren weiblich. Die unter 5 Jährigen hatten mit 0,1% die niedrigste Abbruchrate, gefolgt von den 5-10 Jährigen (0,3%), 15-20 Jährigen (0,8%) und über 20 Jährigen (0,8%). Die Gruppe der 10-15 Jährigen zeigt mit 2% die höchste Rate an Therapieabbrechern. Schlussfolgerungen: Mit 4% ist die Pumpentherapieabbruchrate gering. Je jünger die Patienten zum Zeitpunkt des Beginns der Insulinpumpentherapie, desto niedriger die Pumpenrückgaberate. Die höchste Pumpenrückgaberate wurde in der Gruppe der 10-15 Jährigen beobachtet. Über 60 % der Pumpentherapieabbrecher waren weiblich. 

Wochen CDD in Mdr2-/-zeigte im Vergleich einen dezent verstärkten mukosalen Entzündungsgrad. Diese Tiere hatten einen verminderten Gallefluss (1,2 vs 2,5 µl/g/min), der biliäre PL-und Gallensäuren-Output sowie die Serumparameter waren unverändert zu den Kontrollen. Schlussfolgerung: Reduktion der biliären und nutritiven PL in Mäusen führte nur zur geringgradigen Verstärkung einer chemisch induzierten Colitis. Die in der Colitis-Pathogenese involvierten PL dürften eher aus dem Ileum-oder Jejunum stammen. Daher ist die Rolle der Phospholipide in der Colitis-Pathogenese im Mausmodell zu vernachlässigen und das therapeutische Konzept der oralen PL-Applikation zu überdenken. Ferner variierten diese Unterschiede signifikant innerhalb der einzelnen Altersgruppen. Der Prozentsatz von Mädchen, bei denen BMD Z-Scores ≤-2,0 ("zu niedrige Knochendichte") berechnet wurden, variierte bei der Scan-Region LS zwischen 15,4% und 27,9%, (p<0,012) abhängig von der jeweiligen Datenbank. Bei den TB-Messungen der Jungen lag der Prozentsatz zwischen 1,3% und 5,6% (p<0,009). Schlussfolgerung: Die Ergebnisse zeigen klinisch relevante Unterschiede zwischen BMD Z-Scores verschiedener DXA (Hologic)-Datenbanken. Diese Tatsache erschwert nicht nur die DXA-Interpretation, sondern führt damit auch potentiell zu Fehldiagnosen und unnötigen Therapien. Bei der Wahl der Referenzdatenbank zur BMD Z-Score Berechnung bei Kindern sollten Hersteller, DXA-Modell, Software, Altersbereich, Geschlecht und Ethnizität berücksichtigt werden. Bei Kindern bestehen des Weiteren Unterschiede in Knochenmasse, -form,-stärke und Körpergröße, die mit DXA nicht feststellbar sind.

Analyse der aktuellen Datenlage hinsichtlich der Transmission des humanen Cytomegalievirus (HCMV) mit nachfolgender HCMV Infektion des frühgeborenen Kindes, Diskussion aktueller Vorgehensweisen zur Vermeidung einer symptomatischen HCMV Infektion, sowie Vorstellung eines neuen Algorithmus für Hoch-Risiko Frühgeborene. Methoden: Studien, in welchen eine kongenitale HCMV Infektion ausgeschlossen wurde und die Transmission über die Muttermilch gesichert oder höchst wahrscheinlich war, wurden in die Auswertung eingeschlossen. Methoden zur Inaktivierung von HCMV in der Muttermilch wurden analysiert und eine Nutzen-Risiko-Abwägung hinsichtlich der Verfütterung frischer Muttermilch gegenüber HCMV inaktivierter Muttermilch wurde durchgeführt. Weiters werden aktuelle Empfehlungen diskutiert. Ergebnisse: Sechsundzwanzig Studien wurden in die Analyse inkludiert. Die mütterliche HCMV-IgG Positivität schwankte zwischen 52 und 97 Prozent, der HCMV-IgG Nachweis in der Muttermilch zwischen 66 und 96 Prozent, und die HCMV Positivität der Kinder zwischen 5.6 und 58.6 Prozent. Eine symptomatische HCMV Infektion trat in 0 bis 34.5 Prozent (Mittelwert 9.3%), und schwere sepsisartige Symptome in 0 bis 13.8 Prozent (Mittelwert 3.5%) in Erscheinung. Daten bezüglich der Langzeitentwicklung von frühgeborenen Kindern mit symptomatischer HCMV Infektion enthüllten ein geringes Risiko für milde neurologische sowie kognitive Spätfolgen, lassen jedoch Hörstörungen ausschließen. Pasteurisieren der Muttermilch zerstörte HCMV vollständig, führte aber auch zu einer signifikanten Reduktion immunologisch aktiver Inhaltsstoffe. Empfehlungen für Hoch-Risiko Frühgeborene divergierten beträchtlich. Schlussfolgerung: Die aktuelle Datenlage unterstützt keineswegs eine generell gültige Vorgehensweise, weder der Enthalt noch die Pasteurisierung von Muttermilch bei Hoch-Risiko Frühgeborenen stellen eine optimale Lösung des Problems dar. Ein individueller Entscheidungsprozess, basierend auf "Informed consent" der Eltern und dem Gesundheitszustand des Kindes, wäre empfehlenswert.

Kneidinger Petra, Scholl-Buergi S, Rostasy K, Karall D Dept. für Kinder-und Jugendheilkunde Innsbruck, Pädiatrie IV, Austria Zielsetzung: Ziel ist, die Veränderungen der Liquor/Plasma(LP)-Quotienten bei ausgewählten angeborenen Stoffwechselstörungen und neurodegenerativen Erkrankungen zu analysieren, um die Berechnung der LP-Quotienten als Möglichkeit einzusetzen, die Aminosäuren-Transporter in vivo zu untersuchen und gegebenenfalls angeborene Störungen der Aminosäuren-Transporter analog dem Glukose-Transporter an der Blut-Hirn-Schranke (BHS) zu diagnostizieren. Material und Methoden: Zur erweiterten Diagnostik wurde bei 156 Patienten mit einer unklaren Grunderkrankung und Symptomen wie Krampfanfällen und/oder mentaler Retardierung und/oder anderen neurologischen Symptomen und Patienten mit angeborenen Stoffwechselstörungen zeitgleich Liquor und Blut nach einer standardisierten Arbeitsanleitung gewonnen. Davon wurden 16 Patienten ausgewählt. Neben Routineparametern wie Zellzahl, Glukose, Protein und Laktat wurden die Konzentrationen der Aminosäuren (AS) und die der Neurotransmitter bestimmt. Die Konzentrationen der Aminosäuren wurden mittels Ionenaustauschchromatographie mit Ninhydrin-Detektion analysiert und aus diesen der L/P-Quotient errechnet. Resultate: Die Patienten wurden in 3 Krankheitsgruppen (Neurodegenerative Erkrankungen (Gruppe 1) (n=10), Angeborene (klassische)Sto ffwechselstörungen (Gruppe 2) (n=7) und Entzündliche Erkrankungen (Gruppe 3) (n=3)) eingeteilt. In der Gruppe 1 waren unspezifische Veränderungen der LP-Quotienten nachweisbar. Bei den Patienten mit OTC-Mangel und Arginase-Mangel, aus Gruppe 2, zeigte sich, dass die LP-Quotienten für die nicht essentiellen und essentiellen neutralen AS (insbesondere Glutamin) in der metabolischen Krise deutlich erhöht waren. Diese Erhöhung lässt sich aber nicht einem einzigen Transportersystem zuordnen. Bei der Patientin mit Citrullinämie waren die LP-Quotienten in einer metabolisch stabilen Phase nur geringgradig verändert. In der Gruppe 3 war kein spezifisches Muster der LP-Quotienten erkennbar. Schlussfolgerung: Die AS werden von unterschiedlichen Transport-Proteinen an verschiedenen Orten der BHS transportiert. Die LP-Quotienten sind eine Schätzung für die Summe aller Transport-Mechanismen in und aus dem Gehirn. Es ist denkbar, dass die Berechnung des LP-Quotienten ein hilfreiches Werkzeug für die Untersuchung von Pathomechanismen bei verschiedenen erblichen Stoffwechselstörungen sein kann.

Relapsed acute lymphoblastic leukaemia (ALL) occurs more frequently than other paediatric malignancies. While for initial ALL cure rates improved up to 80%, the prognosis of recurrent ALL still is dismal with event-free-survival (EFS) rates about 35%. In order to analyze a population based cohort with uniform treatment of initial disease, we examined the outcome of children suffering from relapsed ALL in Austria for the past twenty years and the validity of the currently used prognostic factors (e.g. time to and site of relapse, immunophenotype). Furthermore, we compared survival rates after chemotherapy alone with those after allogeneic stem cell transplantation (SCT). All 896 patients who suffered from ALL in Austria between 1981 and 1999 were registered in a prospectively designed database and treated according to trials ALL-BFM-A 81, ALL-A 84 and ALL-BFM-A 86, 90 and 95. Of these, 203 (23%) suffered from recurrent disease. One-hundred-and-seventy-two patients (85%) achieved second complete remission. The probability of 10-year EFS for the total group was 34±3%. Clinical prognostic markers that independently influenced survival were time to and site of relapse and the immunophenotype. Additionally, we demonstrated in a Cox regression model that allogeneic SCT after first relapse was associated with a superior EFS compared to chemo/radiotherapy only (hazard ratio=0.254; p=0.0017). The aim of the present study was to establish a useful predictor of the recurrence of atrial fibrillation (AF), primarily successfully terminated by left atrial circumferential ablation (LACA). Moreover, the relationship between the degree of cardionecrosis and the procedural outcome seemed to be worth being investigated. 144 consecutive (43 female) patients, treated with LACA between April 2004 and May 2006, with either paroxysmal (n=98) or persistent AF were analysed. Included patients were treated by a CARTO system-guided ablation procedure. When the cardiologist saw a necessity, a Lasso catheterguided ablation procedure was performed in addition. Serum levels of cardiac Troponin T (cTnT) were measured as basic values and 12, 24 and 48 hours after LACA, respectively. All patients were followed for at least 6 months to detect recurrence. Out of 144 patients 77 (55%) were free of AF after 6 months (group A: 58 paroxysmal, 19 persistent). Recurrence of AF occurred in 65 patients (45 %) (group B: 38 paroxysmal, 27 persistent). Significant differences for the cTnT values between group A and B could be obtained 24 (group A: 1,69 ng/ml ±0,71; group B: 1,47±0.90) and 48 hours (group A: 0,93±0,46; group B: 0,66±0.31) post intervention (p=0,04 & p=0,019 respectively). The stepwise logistic regression showed a significant influence of sex (p=0.0324), the type of AF (p=0.0456) and left atrial size (p=0.0041) on recurrence of AF after primarily successful LACA. Cardiac TnT values obtained 24 and 48 hours after intervention are significantly higher in patients without recurrence of AF and may thus have a role in prediction of LACA outcome. Female gender, the presence of paroxysmal AF and a large left atrium prior to intervention independently influence LACA outcome positively. 

Anzahl n (%) of the pre-TLE and 7.7% of the post-operative TLE patients showed externalizing symptoms. The mean attention deficit score in the pre-TLE group was significantly higher than in the post-operative TLE patients. We did not find a personality typology descriptive of TLE. We did not find psychopathological symptoms in the pre-FLE or post-operative FLE group. Interestingly we found that personality typologies characterized by low emotional reactivity to be descriptive for FLE patients (both preand postoperatively). We found significant positive correlations between suppression of aggression and consideration of others and time span post surgery in the post-operative FLE group.

Our results indicate that children with chronic symptomatic TLE and FLE exhibit different forms of psychiatric abnormalities. TLE seems to be associated with psychopathological symptoms. After epilepsy surgery, attention deficit seems to decrease, whereas internalizing symptoms seem to persist. FLE seems to impact personality, in that FLE patients present with a personality typology characterized by emotional numbing. Due to our results, epilepsy surgery might have a positive impact on personality development in FLE. 

Ardelt-Gattinger Elisabeth 1, 4 (a=-0.76), PFTB-PR (a=-0.74), und Leptin (a=0.64) deutlich NW von OW Kindern trennten. Nur ein Kind der OW Gruppe wurde als NW klassifiziert, während 100% der NW Kinder auch als solche mittels DA zugeordnet wurden. Die Gruppenklassifikation mittels Diskriminanzfunktion war signifikant bei einem Wilks-λ= .14 mit χ²(5, N=51)=90.50 und p =0.0001. Zusammenfassung: Die Diskriminanzanalyse zeigte, dass Variablen der KF als starke und brauchbare Indikatoren zur Unterscheidung des Gesundheitsrisikos NW und OW Kinder im Alter von 10-12 Jahren herangezogen werden können, und in den Screeningprozeduren zur Prävention der Kinder-und Jugendadipositas inkludiert werden sollten. Bei adipösen Patienten stehen Veränderungen im hämostatischen System in Verdacht, die Entwicklung einer Herz-Kreislauf-Erkrankung zu begünstigen. Innerhalb der komplexen Abläufe des hämostatischen Systems kommt Thrombin als Schlüsselenzym und Endprodukt der Gerinnungsaktivierung eine zentrale Bedeutung zu. Wir haben deshalb den Zusammenhang zwischen Adipositas im Kindesalter und Veränderungen der Thrombingeneration untersucht. Methoden: Messungen der Thrombingeneration mittels Calibrated Automated Thrombography können im Gegensatz zu herkömmlichen Standardverfahren wie aPTT, PT oder der Bestimmung von Einzelfaktoren als "overall function test" eine Aussage zur individuellen Koagulabilität des jeweiligen Patienten treffen. Die Methode beruht auf der Umsetzung eines fluorogenen Substrates durch Thrombin im plättchenarmen, nicht defibrinierten Plasma nach Zusatz von Tissue Factor sowie Kalzium. Verglichen mit der konstanten Thrombinaktivität einer parallel gemessenen Kalibratorprobe ergibt sich eine Thrombinbildungskurve über die Zeit. Unser Patientenkollektiv wurde in zwei Gruppen geteilt: Die erste Gruppe setzte sich aus 61 adipösen Kindern zusammen, deren BMI zwischen der 90. und 97. Perzentile lag. Die zweite Gruppe setzte sich aus 50 Kindern zusammen, deren BMI über der 97 Perzentile lag. Die Kontrollgruppe bestand aus 62 gesunden, normalgewichtigen Kindern. Ergebnisse: Die maximale Thrombinkonzentration war bei den übergewichtigen Kindern signifikant höher als in der normalgewichtigen Kontrollgruppe. Das endogene Thrombinpotential, die Fläche unter der Thrombinbildungskurve, lässt eine Abschätzung des individuellen Thromboserisikos zu und war bei den übergewichtigen Kindern signifikant höher. Schlussfolgerung: Die beobachteten Veränderungen in der Thrombingeneration zeigen, dass funktionelle Unterschiede im hämostatischen System bei adipösen Kindern bestehen. Die Pathomechanismen, die hinter diesen Veränderungen stehen, sind sicherlich komplexer, als dass sie durch die bloße quantitative Änderung einzelner Gerinnungsfaktoren erklärt werden könnten.

Kreißl Alexandra, Skacel G, Widhalm K Abteilung für Ernährungsmedizin, Klinik für Kinder-und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Wien, Austria Fragestellung: Das Ziel dieser Studie war es, die Evidenz für den cholesterinsenkenden Effekt von Sojaprotein bei Kindern und Jugendlichen mit familiärer Hypercholesterinämie (FH) zu sichern. Methoden: Diese klinische Pilot-Studie ist die erste Langzeit-Studie (~1.5 Jahre) und umfasste 10 Kinder und Jugendliche (5 m; 5 w), mittleres Alter 10.1 + 4.8 Jahren. Als Basis der Ernährungsintervention wurde eine fett-modifizierte Diät durchgeführt. Zusätzlich wurden handelsübliche Sojaprodukte verabreicht, die festgelegte Mindestzufuhr betrug 0.25 g Sojaprotein/kg KG. Die Befolgung der Diät wurde mittels wiederholten 7-Tages Ernährungsprotokollierung überprüft. Der durchschnittliche Konsum von Sojaprotein lag bei 0.50 g/kg KG/d. Mittels T-test bei gepaarten Stichproben wurden die Werte untersucht und zur Analyse wurde das Programm SPSS, Version 16.0, verwendet. Ergebnisse: LDL-Cholesterin sank um 19.9% (p < 0.002) und Gesamtcholesterin um 15.6% (p < 0.003), Apoprotein B fiel um 18% (p < 0.008) und die Ratio Apo B/Apo A1 um 15.8% (p < 0.046). Die Diät wurde gut vertragen. Schlussfolgerung: Die vorliegenden Daten zeigen erstmals über einen Beobachtungszeitraum von 1.5 Jahren die signifikante Senkung von Gesamtcholesterin und LDL-Cholesterin bei Kindern und Jugendlichen mit diagnostizierter FH. Die Diät ist sicher, wird akzeptiert und ist mit handelsüblichen Produkten durchführbar. Somit ist es möglich bei der Mehrheit der Patienten LDL-Cholesterin in den "akzeptablen" Bereich abzusenken und vorerst den Einsatz von lipidsenkenden Medikamenten hinausschieben zu können. Das Programm ist ein ernährungstherapeu-tisches Konzept zur Senkung von erhöhten Cholesterinwerten bei familiärer Hypercholesterinämie. Die Sojaprotein-Ergänzung sollte als Routinestrategie in der Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit FH eingesetzt werden.

Behandlung der Anorexia nervosa im stationären Setting; Vorstellung eines individuellen Fallverlaufs im Zusammenhang mit dem hierortigen Therapiekonzept und der wechselweise positiven Beeinflussung der Ernährungstherapie und der Psychotherapie.

Sadek Eva, Wölzl S, Lischka A Kinderklinik Glanzing Wilhelminenspital Wien, Austria Die Behandlung der Anorexia nervosa bei Jugendlichen beruht auf einem Mehr-Säulen-Modell: Psychotherapie, medizinisches und psychiatrisches Assessment und Monitoring, Ernährugnstherapie, Elternberatung, sozialtherapeutische und pädagogische Versorgung. Vorstellung des Behandlungsablaufes an unserer Abteilung anhand eines Fallbeispiels. Fallbeispiel: 14 jährige Jugendliche mit Anorexia nervosa (F50.0); Eine Ernährungstherapie (Dynamische Sonde, Essenspläne), zusammen mit der Etablierung einer Psychotherapie (Konzentrative Bewegungstherapie), im milieutherapeutischen Stationssetting und intensive Elternberatung zeigt eine stufenweise Stabilisierung des physischen und psychischen Gesamtzustandes. Conclusio: Das stationäre Setting bietet optimale Synergieeffekte im Rahmen der multiprofessionellen Therapie der Anorexia nervosa. Die Ernährungssituation (Körpergewicht) und der psychoaffektive Zustand stehen in engem Zusammenhang. Die hohe Rückfallquote erfordert deshalb ein langjähriges und auf die speziellen Entwicklungsaufgaben der Adoleszenten abgestimmtes Therapiekonzept.

Trabi T, Gallistl S Univ.-Klinik für Kinder-und Jugendheilkunde Graz, Austria Einleitung: PatientInnen mit Anorexia nervosa (AN) zeigen vielfältige Veränderungen des Stoffwechsels. Ein Target der Forschung in den letzen Jahren waren Adipozytokine und deren Einfluss auf den Stoffwechsel und in weiterer Folge den Outcome der Behandlung. Methode: Ziel der Studie war die Messung der Veränderungen der Adipozytokin-Level bei PatientInnen mit AN im Verlauf der stationären Gewichtszunahme. Weiters wurden bei diesen PatientInnen der Körperfettgehalt und der Energie-Grundumsatz gemessen. Patienten: Untersucht wurden 11 Patienten (9 Mädchen, 2 Buben) mit AN (nach DSM-IV-Kriterien) mit einem BMI < 16. Bei den PatientInnen wurden bei Aufnahme und bei Entlassung der Körperfettanteil (mittels 4-poliger BIA), Grundumsatz (mit indirekter Kalorimetrie) und die Serumspiegel der Adipozytokine gemessen. Die Ergebnisse wurden statistisch aufgearbeitet und Korrelationen zwischen den Werten berechnet. Ergebnisse: Es zeigten sich deutliche Veränderungen der Adipozytokine bei den PatientInnen im Rahmen der Gewichtszunahme. Bei einigen Zytokinen (Ghrelin, Adiponektin) konnte ein Zusammenhang mit Körpergewicht, Körperfettmasse und Grundumsatz gezeigt werden. Außerdem konnte ein Trend beobachtet werden, der eine Abhängigkeit der Adipozytokin-Level vom Körperfettgehalt zeigt, sich jedoch aufgrund der kleinen Patientenzahl nicht signifikant nachweisen lässt. Außerdem zeigten sich klare Veränderungen im Grundumsatz, der bei Gewichtszunahme sehr rasch ansteigt. Möglicherweise ein Grund für die Probleme bei der Gewichtszunahme der PatientInnen. Der frühkindliche Autismus (Kanner-Syndrom) ist eine tiefgreifenden Entwicklungsstörung, die sich während der ersten 36 Lebensmonate manifestiert. Er ist definiert durch eine qualitative Beeinträchtigung der sozialen Interaktion und Kommunikation, sowie beschränkte repetitive und stereotype Verhaltensweisen, Interessen und Aktivitäten. Trotz unterschiedlichster pharmakologischer und nicht-medikamentöser Therapieoptionen, ist Autismus derzeit nicht heilbar. Zu den am besten untersuchten nicht-medikamentösen Therapieansätzen gehören verhaltenstherapeutische Methoden. Diese werden frühestmöglich eingesetzt, um auf die individuellen Probleme des autistischen Kindes einzugehen und ein möglichst grosses Mass an Eigenständigkeit in den späteren Jahren zu ermöglichen. Das "Kindertagesheimes für Klein-und Schulkinder mit Autismus" fördert die geistige Entwicklung und die soziale Kompetenz von autistischen Kindern mit Hilfe der kognitiven Verhaltenstherapie (multifunktionelle Fördertherapie, Involvierungstherapie). Ziel dieser prospektiven Untersuchung war es, zu evaluieren, ob sich mit dieser Therapieform bereits innerhalb von einem Jahr Erfolge erzielen lassen. Mittels Aberrant Behavior Checklist (ABC) wurden Daten von 9 autistischen Kinder vor Therapiebeginn (Base-line) und nach 12 Monaten (Follow-Up) erfasst. Das Ergebnis der Studie zeigt eine signifikante Verbesserung in den Bereichen Irritabilität (p= 0,012), Hyperaktivität (p= 0,008) und Lethargie (p= 0.008). Objective: The tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) is an echocardiographic measurement to assess right ventricular systolic function in adults. We determined growth related changes of TAPSE to establish references values. Study design: A prospective study was conducted in a group of 640 healthy pediatric patients (age: day 1 to 18 years), (BSA: 0.12 to 2.25 m²). We determined the effects of age and body surface area (BSA) on the TAPSE values. Results: The TAPSE ranged from a mean of 0.91 cm (Z-score ± 3: 0.56 -1.26 cm) in the neonate to 2.47 cm (Z-score ± 3: 1.84 -3.10 cm) in the 18 year old adolescent. The TAPSE values showed a positive correlation with age and BSA. There was no significant difference in TAPSE values between females or males. Conclusion: Z-scores of TAPSE values were calculated and percentile charts were established to serve as reference data for ready application in patients with congenital heart disease in the future.

Transcarotid balloon valvuloplasty using a surgical cutdown of the right carotid artery for critical aortic stenosis in a premature neonate with 1100 g Köstenberger M 1 , Beitzke A 1 , Knez I², Nagel B 1 , Raith W³, Gamillscheg A 1 1 Universitätsklinik für Kinder-und Jugendheilkunde Graz, Abteilung für Kinderkardiologie, Austria ² Universitätsklinik für Chirurgie Graz, Abteilung für Herzchirurgie, Austria ³ Universitätsklinik für Kinder-und Jugendheilkunde Graz, Abteilung für Neonatologie, Austria A small for date newborn of 33 weeks of gestation, birth weight 1100 g, was referred because of signs of heart and renal failure. Echocardiography revealed a critical valvar aortic stenosis with a peak systolic gradient of 80 mm Hg and a reduced left ventricular function. Balloon aortic val-vuloplasty (BAV) was performed. For the BAV the right carotid artery (RCA) was exposed by a surgical cutdown. Balloon dilations resulted in a reduction of the echo peak systolic gradient from 80 to 20 mm Hg. The post-catheter course was uneventful and ultrasound of the RCA documented an asymptomatic obstruction. Follow-up at 3 months of age revealed a peak valvar gradient of 50 mm Hg and an asymptomatic RCA obstruction without neurological sequels. To date, this is the first case of BAV in critical valvar aortic stenosis in an infant with 1100 g using a surgical cutdown of the RCA. 

Nahinfrarotspektroskopie: Vergleich des peripher-muskulären/ zerebralen "tissue oxygenation indes" (TOI) mit der peripher-muskulären /zerebralen "regional oxygen saturation" (rSO) Pocivalnik Mirjam, Pichler G, Tax N, Zotter H, Raith W, Müller W, Urlesberger B Universitätsklinik für Kinder-und Jugendheilkunde, Abteilung für Neonatologie, Medizinische Universität Graz, Austria

Fragestellung: Ziel dieser Studie war es, den peripher-muskulären / zerebralen "tissue oxygenation index" (TOI; NIRO 300, Hamamatsu, Japan) mit der peripher-muskulären / zerebralen "regional oxygen saturation" (rSO; Invos 5100, Somanetics, USA) zu vergleichen. Methodik: Bei 80 reifen Neu-und Frühgeborenen wurden NIRS Messungen durchgeführt. Peripher-muskulär wurde pTOI und prSO2 am linken Unterschenkel gemessen. Zur Erhöhung der Reproduzierbarkeit wurden pTOI Messungen mit venösen Okklusionen kombiniert und prSO2 Messungen durch fünf Reapplikationen der Optoden erhoben. Zerebral wurde cTOI und crSO2 links frontal gemessen. Zur Erhöhung der Reproduzierbarkeit wurden cTOI Messungen mit Kippmanövern kombiniert und crSO2 Messungen durch fünf Reapplikationen der Optoden erhoben.

Ergebnisse: Bei 42 Neugeborenen mit einem Geburtsgewicht von 2587+/-701g einem Gestationalter von 35,8 +/-2,9 SSW und einem postnatalem Alter von 1,3 +/-2,3 Tagen wurden peripher muskuläre Messungen durchgeführt. Der pTOI (71,2 +/-5,7 %) war niedriger als der prSO2 (82,7 +/-7,6 %), wobei auch die mittleren Standarabweichung des pTOI (2,1 +/-1,4) niedriger war als die des prSO2 (5,4+/-3,4) (p<0,001). Bei 37 Neugeborenen mit einem Geburtsgewicht von 2270+/-655g einem Gestationalter von 35,2 +/-3,2 SSW und einem postnatalem Alter von 3,9 +/-5,0 Tagen wurden zerebrale Messungen durchgeführt. Der cTOI (73,0) war niedriger als der crSO2 (84,1) (p<0,001), wobei auch die mittleren Standarabweichung des cTOI niedriger war als die des crSO2. Introduction: It has been established that the late development of sleepwake rhythm in newborns can be the first sign of brain injury and is associated with later pathological neuro-developmental outcome. Different sleep states can be identified from the 31st weeks of gestation on. The aim of this case study was to analyze in detail the emergence of sleep-wake rhythm in an extreme premature infant, with the means of conventional Video-EEG, behavioral states, physiological variables, and amplitude-integrated EEG (aEEG). Methods: Three consecutive measurements were performed in the 28th, 31st, and 35th weeks of gestation in the patient who was born at 25+4 weeks of gestation. The measurement included a Video Polygraphy (Sy-stemPlus) and a parallel aEEG (Olympic2000) for three hours, while physiological and behavioral parameters were also monitored. Results: Our patient presented already in the 28th gestational week mature sleep-wake-cycles on the aEEG, with a discontinuous pattern during quiet sleep and a continuous pattern during active sleep. On the conventional EEG the background pattern was discontinuous in the whole recording, but the length of the bursts, interburst intervals, and the amplitude of the Theta and Delta waves were different, as well as the heart and breathing rate. The continuous background pattern emerged on the conventional EEG only at 35th weeks of gestation.

The emergence of sleep-wake rhythm already could be detected at 28th week of gestation. aEEG is an excellent tool to detect sleep-wake cycles in extreme premature infants, but detailed analysis of the different sleep stages can only be detected with conventional video-EEG.

Neonatal bilirubin encephalopathy secondary to Anti-CW-Antibodies: a case for routine screening in the newborn? Schmölzer GM 1, 2, 3 The Royal Children's Hospital, Melbourne, Australia

Background: Anti-CW is a rare cause of red-cell-alloimmunisation and haemolytic-disease of the newborn (HDN) and is not routinely screened for in Victoria. We report a case of billirubin encephalopathy secondary to severe HDN caused by Anti-CW antibodies. Case report: A male term infant presented with severe hyperbilirubinaemia at 20 hours of age [Serum Billirubin concentration 667 µmol/ L]. He is the third child born to a Sri Lankan mother and Caucasian father. There is no previous history of neonatal jaundice or anaemia. He received two double volume exchange transfusions, immunoglobulin and aggressive phototherapy. He was encephalopathic, required 5 days of ventilation for poor respiratory effort and had clinical and electrical seizures at 36 hours. Cranial ultrasound on Day 2 was suggestive of cerebral oedema (resistive index < 0.55m/sec). MRI on Day 11 was consistent with billirubin encephalopathy with abnormal increased signal in bilateral globus pallidi and subthalamic nuclei on the T1-weighted images. Neurological assessments over the next 3 weeks were abnormal with fluctuating hypertonia, suboptimal visual fixation, poor repertoire General Movements of Prechtl and absent responses to auditory stimuli, Formal ABR at 4 weeks of age showed no response. Conclusion: To our knowledge, this is the first reported case of early kernicterus due to Anti-CW HDN. Given the severity of the neurological outcome, consideration should be given to ensuring the Cw antigen is represented on reagent red cells used for antenatal antibody screening. Regardless of screening methodology, clinicians and parents must remain alert to the possibility and significance of early jaundice. Die kongenitale Hüftdysplasie ist seit Einführung der Hüftsonographie von Geburt an bildgebend darstellbar. Nachdem durch die alleinige klinische Untersuchung nur ein kleiner Teil der dysplastischen Hüften diagnostiziert werden kann, stellt die Sonographie ein optimales Screeninginstrument dar, mit dem in Österreich, Deutschland und anderen europäischen Ländern beste Erfahrungen gemacht worden sind. Trotzdem herrscht Uneinigkeit über den bestmöglichen Screeningmodus und den optimalen Zeitpunkt dieser Untersuchung. Aus der Reifungskurve von Graf, die den Verlauf des Alphawinkels innerhalb des ersten Lebensjahres als Maß für das spontane Reifungsverhalten der Hüfte darstellt, lässt sich ableiten, dass die Diagnose einer Hüftluxation bzw. -dysplasie spätestens im Alter von 6 Wochen zu erfolgen hat. Dadurch lässt sich eine optimale anatomische Ausheilung der pathologischen Hüften erreichen. Zu diesem Zeitpunkt hat außerdem die Zahl der physiologisch noch nicht ausgereiften IIa Hüften abgenommen und eine Überbehandlung mit dem Risiko der avaskulären Hüftkopfnekrose kann reduziert werden. In Österreich wurden 2006 mehr als 15.000 Hüfttotalendoprothesen -davon etwa 9% aufgrund einer kongenitalen Hüftdysplasie -implantiert. Aufgrund dieser Zahlen handelt es sich um ein Krankheitsbild, das neben der schweren Beeinträchtigung der Lebensqualität des Patienten eine volkswirtschaftlich erhebliche Bedeutung hat. Die Hüftsonographie hat aufgrund der guten Darstellbarkeit der kartilaginären Strukturen der Hüfte, der ausbleibenden Strahlenbelastung und der hohen Präzision einen wichtigen Platz in der Gesundheitsvorsorge des Neugeborenen bzw. Säuglings eingenommen. Das Goodpasture Syndrom ist definiert als Triade von pulmonal-alveolärer Blutung, akuter Glomerulonephritis, und Antikörpern gegen glomeruläre Basalmembran [anti-GBM-AK]. Die jährliche Inzidenz liegt bei 1 / 2 Mio Kaukasier. Die Erkrankung wird verursacht durch Bildung erfolgte die rheumatologische Vorstellung. Immunologische Befunde waren unauffällig. Die Tc99-Skelettszintigrafie zeigte eine Mehrspeicherung im Os ileum, sowie an der 3.,4. und 7. Rippe. Bei ausgeprägter Akne papulopustulosa et nodulocystica wurde die Diagnose CRMO/ SAPHO-Syndrom gestellt und auf eine Biopsie verzichtet. Eine 3-monatige konsequente NSAR-Therapie zeigte keine Besserung. Unter systemischer Steroidtherapie mit intial gutem Ansprechen konnte keine Reduktion unter 1 mg/kg Prednisolon erreicht werden, weswegen eine Methotrexat-Therapie (10 mg/m2 KO) eingeleitet wurde. Bei weiterer klinischer und radiologischer Progression mit Ausbreitung der Entzündung in die Massa lateralis des Os sacrums, Erguss im SIG-Gelenk und Mitbeteiligung der Glutealmuskulatur bei kaum mehr gehfähigem Patienten wurde eine Antizytokintherapie mit Etanercept (25 mg-2x wöchentlich s.c.) begonnen, worauf sich ein promptes Ansprechen, vollständige radiologische Regression und anhaltende Beschwerdefreiheit seit nunmehr 6 Monaten zeigte. Schlussfolgerung: Der Fallbericht soll diese im Kindesalter nicht seltene aber zu wenig bekannte Erkrankung in Erinnerung rufen und die TNFα-Blockade als Therapieoption darstellen.

Hyper-IgD-Syndrom -eine diagnostische und therapeutische Herausforderung Pfleger A, Eber E, Zach M Universitätsklinik für Kinder-und Jugendheilkunde Graz, Pädiatrische Pulmonologie /Allergologie, Austria

Das Hyper-IgD-Syndrom (HIDS) zählt zur Gruppe der hereditären autoinflammatorischen Fiebersyndrome. Die Ursache sind autosomal-rezessiv vererbte Mutationen im Mevalonatkinasegen am Chromosom 12q24. Beim HIDS ist die Aktivität des Enzyms Mevalonatkinase auf 5-15% reduziert und bewirkt durch ein Isoprenoiddefizit eine vermehrte Interleukin 1-β Produktion in mononukleären Zellen als eine Voraussetzung für die "Autoinflammation". Wir beschreiben eine Patientin mit HIDS; hohes Fieber, Hautausschläge, Halslymphknotenschwellungen und aphtöse Schleimhautveränderungen im Mund sowie Bauchschmerzen mit weichen oder flüssigen Stühlen als Ausdruck einer "Serositis" waren ihre häufigsten Symptome. Diese traten bereits im Alter von knapp 3 Monaten, anfangs nach respiratorischen Infekten, in Erscheinung. Das Auftreten von "Infekten" mit erhöhten Entzündungsparametern, bei plötzlicher Abgeschlagenheit und deutlichem Krankheitsgefühl führte zu einer ausführlichen Suche nach Immundefekten, da in der weiteren Familie auch ein Komplementdefekt bekannt ist. Die Periodizität des Geschehens gab Anlass zu einer ersten IgD-Bestimmung innerhalb des ersten Lebensjahres, welche aber einen Normalbefund ergab. Wiederholte Versuche eines Erregernachweises waren erfolglos. Die Beobachtung eines spontanen Rückgangs der Entzündungsparameter auch auf symptomatische Therapie mit Ibuprofen war ein wichtiger Hinweis für die spätere Diagnostik. Die Fieberschübe bis 40°, mit einer Dauer von 3-7 Tagen im Abstand von 1-2 Monaten, traten unter einer mehrmonatigen Immunglobulintherapie vorübergehend deutlich seltener auf. Die Entwicklung des Kleinkindes verlief im übrigen unbeeinträchtigt, im Intervall war unsere Patientin ein "gesundes" Kind. Eine neuerliche IgD-und IgA-Bestimmung ergab schließlich für beide Parameter erhöhte Werte, und die genetische Diagnostik bestätigte Mutationen im Mevalonatkinasegen. In der Folge waren hochdosierte Steroidgaben am Beginn einer Fieberattacke die bisher wirkungsvollste Therapiemaßnahme. 

Stationärer Verlauf: Die Herzfrequenz ist intermittierend immer wieder auf 230 bis 240/min. erhöht. 2 Stunden post partum kommt es zu einer anhaltenden Tachykardie um 240/min. Im EKG zeigt sich eine supraventrikuläre Tachykardie mit schmalen Kammerkomplexen, Ventrikel-F: ca. 210/min., regelmäßige Herzaktion, HA 150° dann im 2. EKG: Vorhofflattern mit 3:1 Überleitung, Ventrikelfrequenz 103/min Kardioversion mit 2 Joule /kg -dadurch sofortiges Durchbrechen des tachykarden Vorhofflatterns

Im weiteren Verlauf kommt es zu keinen Tachykardien mehr, das Kind wird mit einem kombinierten Monitor nach Hause entlassen. Fazit: Vorhofflatten in der Neonatalperiode ist, wenn es ohne schwere strukturelle Anomalien des Herzens auftritt

Bei Rezidiven werden v. a. Klasse III-Antiarrhythmika (Sotalol, Amiodarone) eingesetzt

Kette), welches in der alveolären und der glomerulären Basalmembran vorkommt. Die klinische Manifestation ist sehr unterschiedlich von minimaler pulmonaler oder renaler Beteiligung bis hin zu, meist fulminant verlaufender

Wir berichten von einer 15jährigen und einem 16jährigen Patienten, die sich mit Hämoptysen, Belastungsdyspnoe, und Makro-bzw. Mikrohämaturie manifestierten. Ergebnisse: Beide hatten anti-GBM-AK (ELISA), typische lineare IgG-Abklagerungen in der Nierenbiopsie

Patient: Histologie: Glomerulonephritis mit Schlingennekrose

Therapie: 10 x Plasmapherese, Methylprednisolon-Stoßtherapie -anschließend Prednisolon p.o. 3 Monate, Cyclophosphamid p.o. 4 Wochen -anschließend Azathioprin

Histologie: Glomerulonephritis mit Schlingennekrosen

Methylprednisolon-Stoßtherapie -anschließend Prednisolon p.o. 3 Monate, Mycophenolat mofetil; In beiden Fällen konnte pulmonal und renal eine rasche Remission erzielt werden. Schlussfolgerung: Beim Goodpasture Syndrom wird derzeit eine aggressive Therapie mit Plasmapheresen und Immunsupression mit Cylcophosphamid parenteral/oral favorisiert, allerdings gibt es keine kontrollierten Studien zu mild verlaufenden Formen

tivierung als auch PC Aktivität relativ zum mebrangebundenen EPCR

im St. Mary's Hospital, London, aufgenommen wurden, wurden in die Studie eingeschlossen. Ergebnisse: Die seltene Haplotypvariante PC(-1654T -1641A) und EPCR(4600G 4678C) war hochsignifikant mit einem etwa 2fach erhöhtem sEPCR-Spiegel (567 vs. 258 ng/ml, P < 0.0001) sowie extrem niedrigen PAI-1 Spiegeln (389 vs. 1385 ng/ml, P = 0.0005) korreliert. Schlussfolgerung: Diese Studie konnte erstmals zeigen

Fallbericht eines 4 ½-jährigen Patienten mit rezidivierenden Fieberschüben und urtikariellen Exanthemen Langthaler M

Diese sind autosomal dominant vererbt und beruhen auf einem Defekt des CIAS 1-Gens auf Chromosom 1q44 (mittlerweile sind über 80 verschieden Mutationen bekannt)

Zu den klinischen Symptomen gehören rezidivierende urtikarielle Exantheme sowie Fieber, Arthralgien und Konjunktivitis, die Langzeitkomplikationen sind Innenohrschwerhörigkeit und systemische Amyloidose mit Niereninsuffienz (ca 25% aller unbehandelten Patienten)

einem IL 1-Rezeptor-Antagonisten, ein wirksames Medikament verfügbar. Wir berichten über einen 4 ½-jährigen Knaben mit urtikariellen Exanthemen seit dem 1. Lebensjahr, rezidivierenden Fieberschüben seit ca

Monaten und Gelenkschmerzen seit 3 Monaten. Im Labor fanden sich eine mikrozytäre Anämie, erhöhte Entzündungsparameter (CRP, BSG) sowie ein erhöhtes Serum-Amyloid A

Auf eine Therapie mit Anakinra zeigte der Patient eine dramatische Verbesserung seiner Symptome sowie eine Rückbildung der laborchemischen Entzündungsparameter und des Serum Amyloid A

es, zu untersuchen, ob ein auf die NIRS Optoden ausgeübter Druck die Messergebnisse beeinflusst. Methoden: Bei 15 reifen Neu-und Frühgeborenen wurde die "periphermuskuläre" Oxygenierung mit NIRS und venösen Okklusionen gemessen. Die Optoden wurden am linken Unterschenkel mit einem Pflaster fixiert. Bei jedem Neugeborenen wurde das Bein sowohl auf einem Polster gelagert, sodass auf die Optoden durch das Gewicht des Beines ein Druck ausgeübt wurde, als auch nur bei Knie und Ferse unterstützt gelagert, sodass auf die Optoden kein Druck ausgeübt wurde. In beiden Positionen wurden venöse Okklusionen in Ruhe durchgeführt. Analysiert wurden folgende NIRS Parameter: "Oxygen delivery" (DO2), "oxygen consumption" (VO2), "fractional oxygen extraction" (FOE), "gemischt venöse Sättigung" (SvO2) und "tissue oxygenation index" (TOI). Sauerstoffsättigung und Herzfrequenz wurden mit Pusloxymetrie erhoben. Ergebnisse: Die 15 reifen Neu-und Frühgeborenen hatten ein Gestationsalter von 36±3 SSW, ein Geburtsgewicht von 2570±650 g und postnatales Alter von 47±61 Stunden. DO2 (55±29µmol/100ml/min), VO2 (13±5µmol/100ml/min), FOE (26±6%), SvO2 (72±6%) und TOI (75±5%) mit ausgeübten Druck auf die Optoden unterschieden sich nicht signifikant von DO2 (64±24µmol/ 100ml/min), VO2 (16±5µmol/100ml/min), FOE (26±4%), SvO2 (72±4%) und TOI (74±4%) ohne Druck auf die Optoden (p>0,05). Herzfrequenz und arterielle Sättigung waren in beiden Positionen ohne signifikante Unterschiede. Schlussfolgerung: Ein auf die Optoden durch das Gewicht des Beines ausgeübter Druck hat keinen Einfluss auf die Messergebnisse bei "peripher muskulärer" Nah-Infarotspektroskopie.

Ralser Elisabeth, Pupp Peglow U, Kiechl-Kohlendorfer U Department für Kinder-und Jugendheilkunde, Pädiatrie IV, (Neonatologie, Neuropädiatrie und Stoffwechselerkrankungen), Medizinische Universität Innsbruck, Austria.Fragestellung: Intrauterine Nikotinexposition erhöht das Risiko für Frühgeburtlichkeit und niedrigeres Geburtsgewicht, bezüglich des entwicklungsneurologischen Outcomes gibt es noch keine relevanten Ergebnisse. Diese Studie untersuchte Risikofaktoren (RF) für entwicklungsneurologisches Outcome von Frühgeborenen mit weniger als 32 Schwangerschaftswochen (SSW) in Tirol, mit besonderer Berücksichtigung des Rauchens in der Schwangerschaft. Methoden: Zwischen Jänner 2003 und Dezember 2005 wurden 181 Kinder unter 32 SSW in diese Studie eingeschlossen. Der Zusammenhang zwischen möglicher RF und einer eingeschränkten motorischen und mentalen Entwicklung (Bayley scales of infant developement II; psychomotorischer und mentaler Entwicklungsindex <85) wurde mittels logistischer Regressionsanalyse berechnet. Ergebnisse: 141 Kinder (77.9%) konnten detailliert entwicklungsneurologisch untersucht werden. 29 Mütter (20.6%) gaben an, in der Schwangerschaft geraucht zu haben. In der Univariaten Analyse waren neben Rauchen in der Schwangerschaft auch niedriges mütterliches Alter, niedriges Geburtsgewicht, niedriges Gestationsalter, Small for gestational age (SGA), chronische Lungenerkrankung (CLD), intracerebrale Blutung und Retinopathie des Frühgeborenen (Stadien 3 und 4) mit einem erhöhten Risiko für verzögerte Entwicklung assoziiert (alle P Werte <0.05). Rauchen in der Schwangerschaft sowie SGA und CLD blieben auch in der multivariaten Analyse signifikante RF. Interpretation: In dieser Untersuchungspopulation konnte intrauterine Nikotinexposition als unabhängiger Risikofaktor für schlechteres entwicklungsneurologisches Outcome identifiziert werden. Diese Ergebnisse weisen erneut auf die Notwendigkeit einer Reduktion der Prävalenz von Rauchen in der Schwangerschaft hin.

PediCap® vs. Respiratory Function Monitor to identify endotracheal or oesophageal intubation in a lamb model of neonatal resuscitation. Schmölzer GM 1, 3 Background: Clinical assessment and end-tidal CO2-Detectors (ETCO2) are routinely used to verify endotracheal tube (ETT) placement. However, reports describe misleading information from ETCO2-Detectors regarding ETT placement. A Respiratory Function Monitor (RFM) measures and displays the inspiratory and expiratory gas flow in and out of an ETT. We hypothesised that an RFM can more accurately identify the ETT position. Method: Preterm lambs (126 days gestation; term 147 days) were intubated and ventilated immediately after delivery. At five minutes of age the oesophagus was also intubated. The PediCap® (a colorimetric CO2 detector) and RFM were randomly placed on either the tracheal or oesophageal tube, while ventilation continued, with the investigators masked. Assessment of the ETT position was confirmed by either colour change at the Pedicap or identification of inspiratory and expiratory Flow-wave on the RFM. Results: Two masked investigators assessed the ETT position using either the Pedicap® or an RFM in 6 preterm lambs. This procedure was repeated ten times in each lamb. In all 60 cases (100%) the RFM and the Pedicap correctly identified the position of the ETT. The RFM was faster in identifying the ETT position. Conclusions: A RFM correctly identified the position of an ETT with the first inflation given. In addition, an RFM measures and displays tidal volume, airway pressure and leak during ventilation. However, the PediCap® was also accurate and correctly identified 100% of the ETT positions. 

Gschliesser Tanja 1 , Strenger V 1 , Masoud L 2 , Feierl G 2 , Pekard-Amenitsch S 3 , Savic T 4 , Bogiatzis A 4 , Zenz Werner 1 1 Univ. Klinik f. Kinder-und Jugendheilkunde, Med. Univ, Graz, Austria ²Institut für Hygiene, Mikrobiologie und Umweltmedizin, Med. Univ. Graz, Austria ³AGES -Agentur für Gesundheit und Ernährungssicherheit GmbH, Austria 4 Institut für Krankenhaushygiene und Mikrobiologie, KAGes, Austria Hintergrund: Global und regional werden zunehmend ESBL bildende Enterobakterien (ESBL-E) beobachtet. Eine Kolonisation mit ESBL-E birgt das Risiko einer Infektion und der nosokomialen Übertragung. Methoden: Aus den 3 mikrobiologischen Labors, welche die Grazer Kinderklinik (ca. 9000 Aufnahmen/Jahr) versorgen, wurden Befunde aller ESBL-E aus den Jahren 05-08 retrospektiv analysiert. Im Untersuchungszeitraum wurden nur bei Risikopatienten (z.B. Intensivstation) routinemäßig Screening-Abstriche durchgeführt. Ergebnisse: Es wurden bei 165 Kindern ESBL-E isoliert (2005: 56; 2006: 40; 2007: 30; 2008: 39 Gram-positive Erreger, insbesondere Koagulase-negative Staphylokokken oder Enterokokken sind die häufigste Ursache für nosokomiale Infektionen auf neonatologischen Intensivstationen und eine gefürchtete Komplikation bei Frühgeborenen. Ein besonderes Problem stellt dabei die zunehmende Resistenz dieser Gram-positiven Keime gegenüber traditionellen Antibiotika wie Vancomycin dar. In den späten 80-er Jahren wurde die neue Substanzklasse der Oxazolidinone mit Linezolid eingeführt. Linezolid besitzt hemmende Wirkung gegen eine große Bandbreite multiresistenter Gram-positiver Bakterien. Ziel dieser Arbeit ist es, vorhandene pharmakologische Daten und klinische Erfahrungen in der Anwendung von Linezolid bei Frühgeborenen zusammenzufassen. Methoden: PubMed wurde unter Verwendung der Begriffe "linezolid" in Kombination mit "newborn", "neonate", "preterm" und "premature" zwischen 1988 und 2008 mit Beschränkung auf englische und deutsche Sprache durchsucht. Ergebnisse: Die erfolgreiche Anwendung von Linezolid bei Frühgeborenen mit schweren Infektionen durch multiresistente Gram-positive Bakterien wird in acht Fallstudien beschrieben. Fünf klinische Studien beschreiben die pharmakologischen Eigenschaften und Sicherheit der Anwendung bei Frühgeborenen. Anhand der daraus gewonnenen Daten kann eine Dosisempfehlung für Frühgeborene <7 Tagen aufgrund der noch eingeschränkten Clearance mit 10mg/kg alle 12 Stunden und ab einem Alter von 7 Tagen mit 10 mg/kg alle 8 Stunden abgegeben werden. Schlussfolgerungen: Zusammenfassend kann gesagt werden, dass Linezolid für Frühgeborene ein gut verträgliches und potentes "second-line" Antibiotikum bei Infektionen mit multiresistenten Gram-positiven Bakterien ist. 

Baumgartner Barbara, Jaros Z, Schorn C Landesklinikum Zwettl, AustriaEine gesicherte Rotavirus-Infektion bei einem fast 3 Monate alten Säugling führte zu einer schweren (18%-iger Gewichtsverlust) hypernatriämischen (Natrium 180mval/l) Dehydratation mit Koma und cerebralen Krämpfen. Eine vorsichtige und langsame Rehydratation mit genauer Berechnung des freien Wassers und einer frühzeitigen oralen Elektrolyt-Rehydratation führte zu einer vollständigen Genese ohne neurolog. Folgen. Frühzeitige Rotavirus-Impfung mit oralen Vaccinen ist eine sehr sinnvolle und unter Umständen lebensrettende Präventionsmaßnahme.

Strenger V 1 , Dosch V. 1