key: cord-0005993-1ubcbdt8 authors: Marten, K. title: Das retikuläre Muster in der Dünnschicht-CT: Von der Morphologie zur Differenzialdiagnose date: 2009-05-10 journal: Radiologe DOI: 10.1007/s00117-009-1829-8 sha: f23ba2a4c904ce567f9385ea44416219f349aca3 doc_id: 5993 cord_uid: 1ubcbdt8 Major constituents of a reticular pattern in thin-section CT are thickened interlobular and intralobular septa as well as honeycombing. When thickening of the interlobular septa or honeycombing are visible as predominant features, these patterns have a limited differential diagnosis. In this context, a detailed analysis of morphologic characteristics (e.g., smooth or nodular interlobular septal thickening) and of the pattern localisation (e.g., peripheral, basal and subpleural honeycombing) is required. Thickened intralobular septa, parenchymal bands, subpleural lines and the “interface sign” are all rather non-specific findings. However, if interpreted in the context of other CT findings, a differential diagnosis may also frequently be reported. Der Ausdruck "retikuläres Muster" gründet sich ursprünglich auf der konventionellen Thoraxdiagnostik. Hier führt der Summationseffekt beim Vorliegen unzähliger kleinster linearer Strukturen zu einem netzartigen Bild. Die Dünnschicht-CT kann die Einzelkomponenten des retikulären Musters, welches üblicherweise Ausdruck einer interstitiellen Lungenparenchymerkrankung ist, besser darstellen. Diese sind gemäß aktuellem Glossar der Fleischner Society v. a. verdickte inter-und intralobuläre Septumlinien sowie das sog. "Honeycombing" ("Honigwabenbildung"; [8] ). Häufig wird das retikuläre Muster mit sog. "linearen Strukturen" gemeinsam genannt, wobei diese linearen Strukturen CT-morphologische Befunde wie z. B. Verdickungen des peribronchovaskulären Interstitiums, Parenchymbänder, subpleurale Linien oder das sog. "Grenzflächenzeichen" umfassen [29, 35]. In der vorliegenden Übersicht sollen die wichtigsten Komponenten eines retikulären Musters beschrieben und aufgezeigt werden, inwieweit anhand dieser Befunde eine CT-basierte Differenzialdiagnostik möglich ist. Die interlobulären Septen messen als Begrenzung des sekundären pulmonalen Lobulus etwa 10-20 mm und verlaufen in der Lungenperipherie mehr oder weniger rechtwinklig zur Pleura. Sie bestehen aus Bindegewebe und beinhalten Lymphgefäße und pulmonale Venolen. Ihre Dicke von nur etwa 0,1 mm bedingt, dass sie in der gesunden Lunge CT-morphologisch kaum sichtbar sind. Erst die Verdickung einer oder mehrerer Komponenten der interlobulären Septen bewirkt, dass diese klar erkennbar werden [35] . Grundsätzlich sind verdickte interlobuläre Septen ein Zeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung. Häufig treten sie gemeinsam mit anderen Komponenten des retikulären oder linearen Musters auf, dominieren sie das Bild, kann die Differenzialdiagnose jedoch recht gut eingeschränkt werden. Man unterscheidet glatt, nodulär und irregulär verdickte interlobuläre Septen. Dies ist der 2. von 4 CME-Beiträgen zum Thema HRCT. Der erste Beitrag mit dem Titel "Mustererkennung im HRCT der Lunge" von M. Reuter und J. Biederer erschien in der Ausgabe 02/2009 von "Der Radiologe". Es folgen Arbeiten zum Thema "Noduläre Muster" und "Transparenzminderungen und -vermehrungen". CME pathischen pulmonalen Fibrose (histopathologisch v. a. einer 7 "usual interstitial pneumonia" entsprechend) zeigen hingegen weit seltener irregulär verdickte interlobuläre Septen als CT-Leitbefunde: Bei diesen Patienten bzw. generell bei Vorliegen einer fortgeschrittenen Fibrose werden die verdickten interlobulären Septen durch die oft im Vordergrund stehenden, massiven Architekturstörungen mit Honeycombing schlechter differenzierbar ([35] ; . Tab. 2). Eine Kombination aus verdickten interlobulären Septen und ausgedehnten Milchglastrübungen nennt man 7 "crazy paving". Einst als fast pathognomonisch für das Vorliegen einer Alveolarproteinose betrachtet ([24] ; . Abb. 6), ist inzwischen deutlich geworden, dass dieses Muster bei einer Reihe diffuser infiltrativer Lungenerkrankungen beobachtet werden kann. Diese können infektiöser (z. B. Pneumocystis-jiroveci-Pneumonie), neoplastischer (z. B. bronchioalveoläres Karzinom), granulomatöser (z. B. Sarkoidose) oder inhalativer Genese sein (z. B. Lipoidpneumonie), kommen aber auch im Rahmen einer organisierenden Pneumonie ("organizing pneumonia") oder einer nichtspezifischen interstitiellen Pneumonie (NSIP, "nonspecific interstitial pneumonia") vor [30] . Abb. 8 7 62-jähriger Patient mit UIP ("usual interstitial pneumonia") mit dem typischen Bild peripher, basal und subpleural betonten Honeycombings CME stitiellen Prozesses ohne Fibrose. Dies bedingt, dass verdickte intralobuläre Septen generell ein eher unspezifisches Zeichen sind, die für sich selbst oft keine weitere differenzialdiagnostische Einordnung gestatten. Patienten mit 7 idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) zeigen unterschiedlich oft verdickte intralobuläre Septen. Eine Studie von Johkoh et al., die allerdings die Reklassifikation der IIP aus dem Jahr 2002 noch nicht berücksichtigen konnte, belegt eine Häufigkeit verdickter intralobulärer Septen bei 97% der Patienten mit UIP ("usual interstitial pneumonia"), 93% der Patienten mit NSIP ("nonspecific interstitial pneumonia"), 78% der Patienten mit DIP ("desquamative interstitial pneumonia") und 71% der Patienten mit OP ("organizing pneumonia", früher Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie, BOOP; [13] Der Begriff "Honeycombing", fälschlicherweise oft synonym mit dem Begriff "retikuläres Muster" verwendet, bezeichnet destruiertes und fibrotisches Lungenparenchym mit zahllosen zystischen Hohlräumen, welche von dicken fibrösen Wänden begrenzt werden. Honeycombing findet sich im Rahmen des Endstadiums zahlreicher Lungenparenchymerkrankungen und ist gekennzeichnet durch den kompletten Verlust der azinären Architektur [8] . Die entstandenen zystischen Hohlräume sind von variabler Größe und werden von metaplastischem Bronchialepithel ausgekleidet [7, 8] . CT-morphologisch zeigen sich in mehreren Schichten angeordnete zystische Läsionen v. a. subpleural mit einer Größe von 3-10 mm, gelegentlich bis 2,5 cm (. Abb. 7). Das Vorliegen von Honeycombing ist als Zeichen einer signifikanten Lungenfibrose häufig mit Befunden wie Architekturstörung, Traktionsbronchiektasen und -bronchiolektasen, verdickten intralobulären Septen und irregulären Septumlinien assoziiert. Bei Patienten mit dem generellen Befund einer Lungenfibrose sollte der Nachweis von Honeycombing dazu veranlassen, die Diagnose einer UIP bzw. dem klinischen Korrelat einer idiopathischen pulmonalen Fibrose zu stellen (. Abb. 8). Mögliche Ursachen sind -neben der häufigsten idiopathischen Genese -Erkrankungen wie die rheumatoide Arthritis, die Asbestose sowie medikamentös bedingte fibrotische Lungenparenchymerkrankungen [35] . Wie im Glossar der Fleischner Society explizit erwähnt, sollte der Begriff "Honeycombing" sehr bewusst verwendet werden, da dieses Muster als spezifisch für das Vorliegen einer UIP gilt und somit das Patientenmanagement potenziell stark beeinflussen kann [8] . Zahlreiche Studien zum Stellenwert der CT-Diagnostik bei Patienten mit unterschiedlichen diffusen Lungenparenchymerkrankungen belegen, dass die Diagnose einer UIP mit hinreichender Sicherheit allein basierend auf der CT-Morphologie gestellt werden kann, was eine bioptische Abklärung in der ganz überwiegenden Anzahl von Fällen unnötig werden lässt [17, 20, 26 verdickten interlobulären Septen überschneidet (s. oben). Ebenso wie die Verdickung interlobulärer Septen kann auch die Verdickung des peribronchovaskulären Interstitiums glatt, nodulär oder irregulär konfiguriert sein. So führt das interstitielle Ödem zu einer glatten Verdickung des peribronchovaskulären Interstitiums, während die Lymphangiosis carcinomatosa, ebenso wie das pulmonale Lymphom, die Leukämie oder andere lymphoproliferative Erkrankungen, zu einer glatten oder auch nodulären Form der peribronchovaskulären Verdickung führen ( [9, 11, 12, 14, 16, 21, 23, 32] ; . Abb. 9). Lymphoproliferative Erkrankungen wie z. B. die lymphozytäre interstitielle Pneumonie weisen aber häufig noch weitere CT-Befunde wie intrapulmonale Zysten oder kleine Noduli auf, wodurch die Differenzialdiagnostik erleichtert wird [11, 14, 21] . Patienten mit Sarkoidose zeigen typischerweise noduläre Verdickungen des peribronchovaskulären Interstitiums. Im Einzelfall kann die Differenzialdiagnose zur Lymphangiosis carcinomatosa ausgesprochen schwierig sein. Hilfreich ist hier allerdings der Nachweis typischer weiterer Parenchymbefunde wie subpleuraler kleinster pulmonaler Noduli usw. [22] . Auch die Silikose zeigt noduläre Verdickungen des peribronchovaskulären Interstitiums, nicht selten liegen hier zusätzlich Konglomerattumoren als Ausdruck einer progressiven massiven Fibrose vor [35] . Ist die dann zumeist irreguläre Verdickung des peribronchovaskulären Interstitiums mit den CT-Befunden einer manifesten Lungenfibrose (s. oben) assoziiert, kommen verschiedene idiopathische interstitielle Pneumonien (UIP, NSIP), die Sarkoidose (. Abb. 10) und auch die chronische Hypersensitivitätspneumonitis in Betracht. Allerdings ist die Verdickung des peribronchovaskulären Interstitiums selten der dominierende Befund bei diesen Patienten [2, 15] . Häufige assoziierte Befunde sind Traktionsbronchiektasen und -bronchiolektasen als Zeichen der Architekturstörung bzw. Fibrose. Diese linearen, wenige mm breiten und etwa 2-5 cm langen Strukturen sind häufig subpleural lokalisiert und treten bei Patienten mit Atelektasen, pulmonaler Fibrose oder anderen interstitiellen Parenchymerkrankungen auf [ Fleischner society: Glossary of terms for thoracic imaging Pulmonary leukemic infiltrates: High-resolution CT findings in 10 patients Radiologic findings are strongly associated with a pathologic diagnosis of usual interstitial pneumonia Lung cyst formation in lymphocytic interstitial pneumonia: CT features CT findings in lymphangitic carcinomatosis of the lung: Correlation with histologic findings and pulmonary function tests Idiopathic interstitial pneumonia: Diagnostic accuracy of thinsection CT in 129 patients Lymphocytic interstitial pneumonia: Thin-section CT findings in 22 patients Nonspecific interstitial pneumonia with fibrosis: High-resolution CT and pathologic findings Imaging of pulmonary lymphomas Chronic diffuse infiltrative lung disease: Comparison of diagnostic accuracy of high-resolution and conventional CT Asbestos-related focal lung masses: Manifestations on conventional and high-resolution CT scans High-resolution computed tomography in idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis and prognosis Bitte beachten Sie: F Antwortmöglichkeit nur online unter: CME.springer.de F Die Frage-Antwort-Kombinationen werden online individuell zusammengestellt. F Es ist immer nur eine Antwort möglich. Gemäß dem Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) der Österreichischen Ärztekammer werden die auf CME.springer.de erworbenen CME-Punkte hierfür 1:1 als fachspezifische Fortbildung anerkannt.