key: cord-0039400-enamco67 authors: nan title: Milz Und Pankreas date: 2007 journal: Pathologie in Fallstudien DOI: 10.1007/978-3-211-30716-8_8 sha: a7da1baae3356100135919a34c16091a55666aa3 doc_id: 39400 cord_uid: enamco67 nan Eine 76-jährige Rentnerin, die 1961 wegen einer Schenkelhalsfraktur zur Aufnahme gelangt und 7 Tage danach wegen einer Lobärpneumonie und kardialer Insuffizienz verstirbt. Bei der Obduktion wird zusätzlich eine Fettembolie als Todesursache festgestellt. Eine 15 : 10 : 8 cm messende Milz mit einer zuckergussartigen glatten, festen, gelblich-weißlichen Kapsel. Diese auf der Schnittfläche bis 5mm dick und schwartenartig. Das Parenchym verfestigt, rote und weiße Pulpa gut erkennbar. Histologisch die Kapsel aus einem hyalinisierten Bindegewebe bestehend. Subkapsulär reichlich Hämosiderophagen. Perisplenitis pseudocartilaginea -Zuckergussmilz MN 23.733 (Abb. V.1 Farbbild S. 180). Eine durch eine Entzündung oder Stauung ausgelöste schwartige, hyaline 67 Verdickung der Milzkapsel. Als Hyalin bezeichnet man histologisch eine vorwiegend aus Proteinen bestehende glasig-homogene Ablagerung, welche sich intra-und extrazellulär darstellen kann und sich mit Eosin rot anfärben lässt. Im Fall der Zuckergussmilz handelt es sich um extrazellulär abgelagertes bindegewebiges Hyalin. Eine plattenartige Verdickung der serösen Häute im Sinne einer hyalinen knorpelartigen Wandverdickung weist auf eine abgelaufene chronische Entzündung (z. B. abgeheilte Perisplenitis) hin. Weitere Ursachen sind u. a. ein Aszites oder ein chronisches Kapselödem. verdankt. Von der grauvioletten Schnittfläche lässt sich nur wenig Pulpabrei abstreifen, da auch das Milzparenchym verfestigt ist. Dies im Gegensatz zur akuten entzündlichen Milzschwellung bei der sich durch das proteolytisch aufgelockerte Parenchym reichlich Pulpa abstreifen lässt. Histologisch betrachtet, besteht dieses Hyalin aus einem dichten und zellarmen Kollagenfaserfilz. Ein 7 Monate altes Mädchen, das mit 3 Monaten wegen ständigen Mundhöhlenrasseln und partieller Schlucklähmung aufgenommen wurde. In einem entnommenen Knochenmarkspunktat fanden sich große, wabige Zellen, die als fragliche Gaucher-Zellen interpretiert wurden. Zwei Monate nach Aufnahme traten eine progredient zunehmende Hepatosplenomegalie und weitere Schluckstörungen auf, die ein ständiges Absaugen notwendig machten. Exitus unter den Zeichen der bulbären Paralyse. Deutlich vergrößerte Leber mit abgerundeten Rändern und eine ebenso vergrößerte, wurstartige Milz. Histologisch die Milzpulpa blutarm mit umfänglichen Zellansammlungen, die die Sinusoide zur Gänze erfüllen. Die großleibigen Zytoplasmen zart eosinophil, teils knittrig imponierend. In der Leber ebenso reichlich homologe Zellansammlungen. M. Gaucher 68 (Abb. V.2 CD-ROM). Eine autosomal rezessive Lipidspeicherkrankheit, die durch eine pathologische Speicherung von Zerebrosiden im retikuloendothelialen System und ggf. im ZNS gekennzeichnet ist. Synonyme: Glukozerebrosidose, Glucosylceramidlipidose. 1882 beschrieb der französische Medizinstudent Phillipe Charles Ernest Gaucher den Fall einer 32-jährigen Frau mit einer ungewöhnlich ausgeprägten Splenomegalie. In seiner Doktorarbeit fasste er klinische Symptome und morphologische Veränderungen zusammen. In der Histologie des Autopsiepräparates fand er auffallend vergrößerte Zellen, die wie sich später herausstellte, pathognomonisch für diese Erkrankung sind. Ihm zur Ehre tragen sie heute seinen Namen -Gaucher-Zellen. Bei der autosomal rezessiv vererbten Glucosylceramidlipidose weist die lysosomale -Glukosidase in den Phagozyten (= Cerebrosidhydrolase) eine reduzierte Aktivität auf und definiert damit die adulte und häufigere Form: chronischer, nicht neuropathischer M. Gaucher. Eine nicht nachweisbare Aktivität findet sich bei der selteneren, juvenilen Form, die als akuter M. Gaucher eine Mitbeteiligung der Ganglienzellen aufweist und zu Spasmen führt. Der Mangel an der sauren lysosomalen -Glukosidase führt zu einem unvollständigen Abbau der lipidhaltigen Zellmembranen in den Zellen des redikuloendothelialen Systems (vor allem von den Erythrozytenmembranen) mit der Bildung zerebrosidhältiger Vakuolen ( Gaucher-Zellen). Ähnliche Vakuolen findet man dann bei der neuropathischen Form auch in Nervenzellen und Gefäßendothelien. Betroffen sind meist Frauen jüdischer Abstammung. Der Gendefekt ist am Chromosom 1q21 beheimatet. Gesteigerte Proliferation und expansives Wachstum dieser Zellen führen zu einer Vielzahl von Symptomen wie Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie. Man unterscheidet 3 Typen des Morbus Gaucher: (1) adulte, (2) infantile und (3) Bei der Amyloidose handelt es sich um eine Stoffwechselerkrankung bei der es zu einer diffusen Ablagerung von - Klinisch treten anfangs meist unspezifische, allgemeine Krankheitssymptome wie z. B. Kopfschmerzen, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle und nur leichtes Fieber auf. Nach Ablauf mehrerer Reproduktionszyklen kommt es zu Schüttelfrost, Fieberschüben mit Temperaturen bis über 40°C, Anämie, Splenomegalie (tropisches Splenomegaliesyndrom mit der Gefahr der Milzruptur). Bei der gefährlichen Malaria tropica können Komplikationen wie z. B. eine Niereninsuffizienz (Tubulusnekrosen, Hämoglobinurie Schwarzwasserfieber), Lungenödem mit respiratorischer Insuffizienz (ARDS), Gerinnungsstörungen durch Thrombozytämie, weitere Infekte durch Leukozytopenie, Krampfanfälle, Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma hinzutreten. Diese zerebralen Symptome der Malaria tropica sind durch Erythrozytensequester mit begleitender Zirkulationsstörung verursacht. Von großer Bedeutung ist, dass durch eine mögliche Erregerpersistenz von 5 (P. vivax und P. ovalae) bis sogar 50 Jahren (P. malariae) eine erneute oder de novo Erkrankung nach diesen vielen Jahren möglich ist, sodass ein Tropenaufenthalt nicht unmittelbar vor Erkrankungsbeginn stattgefunden haben muss. Wiederholte Infektionen bewirken eine gewisse Immunität, die zu einem mehr oder weniger ausgeprägten asymptomatischen Verlauf führen kann. Eine natürliche Immunität gegen P. vivax besitzen vor allem dunkelhäutige Personen mit Duffy-negativer Blutgruppe, da der Rezeptor an der Erythrozytenmembran fehlt. Auch Hämoglobinopathien wie das Hämoglobin S (Sichelzellanämie) oder der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel sind mit einem gewissen Schutz assoziiert. Die Diagnose erfolgt mittels PCR und auch mit Hilfe eines Giemsa gefärbten Blutausstrichs. Chloroquin und Chinin sind die klassischen Therapeutika, wobei interessant ist, dass jüngst ein pflanzlicher Wirkstoff entdeckt worden ist, der Parasiten abtöten kann. Es handelt sich um die Artemisia annua ( Klinische und genetische Aspekte der hereditären Hämochromatose Cirrhose hypertrophique pigmentaire dans le diabète sucré Recklinghausen FD (1889) Über Hämochromatose Troisier CE (1871) Diabète sucré Tumoren des endokrinen Pankreas Adenoma of islet cells with hyperinsulinism: a review mit Insulin-Expression und niedrig maligner Potenz. Von Insulinom spricht man heute nur, wenn der Tumor funktionell aktiv ist und somit klinisch zeichnet. Entsprechend der Klassifikation und der Dignitätskriterien (Klöppel, 2003) spricht lediglich die Größe gegen ein rein benignes Verhalten. Für einen niedrig malignen Prozess ist die Größe sicherlich nicht ausreichend. Den Tumor mit fraglicher Dignität zu bezeichnen ist vielleicht zu wenig spezifisch und diffus. Daher hat der Autor die Formulierung "niedrig maligner Potenz" gewählt, um auszudücken, dass der Tumor prinzipiell gutartig ist, aber dennoch (wegen der Größe) bereits eines der Malignitätskriterien aufweist, aber die Wahrscheinlichkeit für malignes, wenn auch niedrig malignes Verhalten sehr gering ist. Ein von den -Zellen ausgehender meist benigner Tumor, der bei funktioneller Aktivität zu einem Hypoglykämie-Syndrom führt. Die überwiegende Mehrheit der Insulinome sind benigne, dennoch tritt selten eine maligne Variante auf. In 5 % der Fälle treten Insulinome multipel auf, insbesondere wenn ein Multiples Endokrines Neoplasma (MEN)-1 Syndrom vorliegt. Makroskopisch sind die Tumoren gut begrenzt, rund und 1-5 cm groß. Histologisch sind diese monomorph mit solidem, trabekulärem, azinären und/oder pseudoglandulären Wachstumsmuster.