key: cord-0050165-6kcz8rp4 authors: Lang, Thomas title: Ernährung bei chronischen Lebererkrankungen date: 2013 journal: Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung DOI: 10.1007/978-3-642-24710-1_39 sha: 008f8dba4197728ee653809123bdbbc5776c08bd doc_id: 50165 cord_uid: 6kcz8rp4 Die Leber spielt eine zentrale Rolle in der Bereitstellung von Energie, der Synthese von Proteinen und Peptiden sowie der Metabolisierung von Lipiden und Kohlenhydraten. Chronische Erkrankungen der Leber führen unweigerlich zu erheblichen Problemen der körperlichen Entwicklung, einer verminderten Gewichtszunahme und einem verzögerten Längenwachstum bis hin zum Wachstumsstillstand. Gerade Kleinkinder mit chronischen cholestatischen Erkrankungen sind durch eine Malnutrition gefährdet. Die Ernährung leberkranker Kinder erfordert Erfahrung und eingehende Kenntnisse der pathophysiologischen Zusammenhänge. Sie stellt neben der erforderlichen medikamentösen Therapie eine entscheidende Säule in der Behandlung chronisch leberkranker Patienten dar. Nur durch eine ausreichende Gewichtszunahme kann für diese Patientengruppe eine normale körperliche und geistige Entwicklung gewährleistet werden, und Komplikationen lassen sich bei einem guten Ausgangsgewicht in ihrer Bedrohung für den Patienten verringern. Eine zufriedenstellende Gewichtsentwicklung ist im Fall einer Lebertransplantation der wichtigste prognostische Faktor für deren Gelingen. Fett stellt aufgrund seiner hohen Kaloriendichte den wichtigsten Energielieferanten dar. Eine chronische Lebererkrankung, insbesondere cholestatische Krankheitsbilder, führen zu einer verminderten Synthese und Bereitstellung von Gallensäuren, die für die Resorption von Lipiden essenziell sind. Komplizierend hinzu kommen häufig die portale Hypertension, bei Kindern nach Kasai-Operation eine bakterielle Fehlbesiedelung des Dünndarms sowie häufig eine notwendige medikamentöse Therapie mit Cholestyramin. Diese ungünstigen Faktoren führen mehr oder weniger ausgeprägt zu einer Malabsorption von Fetten und damit zu einer Steatorrhö. Bei Patienten mit Alagille-Syndrom kann in etwa 7 % der Fälle eine Pankreasinsuffizienz vorliegen. Mittelkettige Triglyceride können im Dünndarm aufgrund ihrer Hydrophilie ohne das Vorhandensein von Gallensäuren resorbiert werden und sichern so selbst bei schwerer Cholestase eine ausreichende Versorgung mit Fetten. Sie können normaler Formulanahrung zugesetzt werden oder aber man verabreicht spezielle Nahrungen, die sich durch einen hohen Anteil an mittelkettigen Triglyceriden auszeichnen. Es ist bei der Fettzufuhr darauf zu achten, dass reine mittelkettige Triglyceride zu einem Defizit an essenziellen Fettsäuren führen. Der Bedarf an essenziellen Fettsäuren kann durch Zusatz von Rapsöl, Maiskeimöl und Fischöl kompensiert werden. Der Bedarf an Fett liegt bei 6-8 g/kg KG, das Verhältnis mittelkettiger und langkettiger Triglyceride sollte ausgeglichen sein. Bei chronischer Leberinsuffizienz wird der Kohlenhydratstoffwechsel durch eine Depletion der Glykogenreserven oder die mangelnde Bereitstellung von Glukose aus den Glykogenspeichern kompliziert. Durch Zufuhr komplexer Kohlenhydrate wie Maltodextrin oder Glukosepolymere kann die Energiezufuhr gesteigert werden, ohne die Osmolarität der Nahrung zu stark zu erhöhen. Eine Kohlenhydratzufuhr von 20 g/ kg KG sollte so möglich sein. Eine chronische Erkrankung der Leber geht mit einem Defizit an fett-und wasserlöslichen Vitaminen sowie mit einem erhöhten Bedarf an Spurenelementen einher. In der Regel ist eine orale Supplementierung fettlöslicher Vitamine ausreichend, in Einzelfällen kann eine i.m. Applikation notwendig werden. Liver disease in children Fat absorption in congenital obstructive liver disease Nutritional support for the infant with extrahepatic biliary atresia Acute and chronic liver disease Approach to neonatal cholestasis Nutritional considerations and management of the child with liver disease